炎症性肠病(IBD)与深静脉血栓栓塞的风险很高。然而,很少有数据可用为止portomesenteric静脉血栓形成(PMVT)。本研究的目的是描述患者PMVT IBD的特点。
回顾性研究是由13 GETAID (Groupe d 'Etude Therapeutique des感情Inflammatoires du管餐后酒)中心从1995年1月至2010年6月。以下数据收集,使用一个标准化的问卷:炎症性肠病的特点,疾病状态时PMVT, PMVT特点和模式的发现,伴随的凝血障碍,抗凝治疗,PMVT的进化。
50例(29岁男性和21岁的女性;平均年龄41年)被确定,其中包括14名患者溃疡性结肠炎和克罗恩病36。31例(62%)出现急性PMVT。24个病人曾接受手术治疗,炎症性肠病是活跃在23例(77%)的急性血栓形成。PMVT的发现是偶然的在40%的情况下。在43个筛查病人凝血障碍,异常观察17个病人(40%)(主要是半胱氨酸,n= 12)。44例(88%)与抗凝剂治疗。血管再通的静脉急性血栓形成患者明显更成功(分别为65%和37%,P= 0.05)。
PMVT IBD时可能发生不活跃,在40%的情况下诊断是偶然的。凝血障碍筛查是必要的,因为它是积极的超过三分之一的情况下。
Portomesenteric静脉血栓形成(PMVT)是一种妨碍整个门静脉或左或右分支,它有时延伸到脾或肠系膜静脉。良性的门静脉血栓形成(PVT)是罕见的在工业化国家,1甚至罕见的病人没有肝硬化。2通常,PVT是由当地和一般风险因素的结合。一般风险因素,它们存在于50%到70%的PVT的情况下,1,2包括遗传性血栓形成倾向和获得性凝血情况,如骨髓增殖性疾病,antiphospholipid综合症和半胱氨酸。当地的一个风险因素是确定在20%到30%的患者PVT。1,2
最近的研究强调了静脉血栓栓塞的风险在炎症性肠病(IBD)患者,3,4但PMVT是知之甚少,这主要是在回顾手术病例报告和研究报告。5,6这项多中心研究的目的是描述的特点,风险因素,结果PMVT IBD患者转诊中心治疗。
患者和方法
研究设计
在这项回顾性多中心研究中,所有的肠胃科属于GETAID (Groupe d 'Etude Therapeutique des感情Inflammatoires du管餐后酒)进行了联系和要求通知任何PMVT病例发生在IBD患者从1995年1月至2010年6月。PMVT被定义为涉及下列一个或多个静脉血栓形成:门静脉及其分支,肠系膜上静脉、脾静脉、splenic-mesenteric融合,和肠系膜下静脉。PMVT由放射科医师诊断用超声波方法或计算机断层扫描或两者兼而有之。数据使用一个标准化的问卷收集每个病人。
问卷调查
案例特征
临床资料、血栓形成的危险因素和炎症标记物(血细胞计数、血清白蛋白、c反应蛋白水平)被收集。临床资料包括人口统计数据,根据蒙特利尔IBD表型分类体系,7疾病持续时间,以前的外科历史和IBD活动在PMVT的发病和治疗。炎症性肠病的标准活动是在1月的最后的冲突;疾病活动分为轻度,中度或严重据欧洲克罗恩氏和结肠炎组织疾病活动的评分。8,9
PMVT特点
急性PMVT被定义为在静脉血栓的示范1没有任何迹象表明海绵状瘤或没有临床和内窥镜门静脉高压的迹象。慢性PMVT被定义为一种慢性静脉阻塞,由于临床或形态学门静脉高压的迹象或抵押品静脉,往往形成一个门户钙化。1
PMVT诊断的情况下,生物数据包括肝酶、凝血酶原时间、血栓形成网站和特点,和门脉高压信号(计算机断层扫描和/或内镜)报道。诊断PMVT时被认为是偶然发现的无症状和放射检查执行的另一个原因,主要用于炎症性肠病病变的评估。类型和持续时间的抗凝治疗和结果(静脉再通)也被评估。
统计分析
数据被表示为意味着±标准差或中位数和范围的连续数据。学生的t定量变量和卡方检验或测试确切概率法对定性变量中使用了单变量分析比较患者急性和慢性PMVT。一个2-tailedP值< 0.05是统计学意义。使用SPSS 18.0统计分析了Windows (SPSS, Inc .,芝加哥,IL)。
结果
案例特征
IBD患者50例PMVT(36克罗恩病(CD)(72%)和14与溃疡性结肠炎(UC)[28%]),包括急性PMVT 31(62%),由13个中心被确定。有17例通知圣安托万医院(巴黎),7例住院Beaujon(克里希),6例在罗伯特德勃雷医院(兰斯),和其他10 3例或少中心。主要人口和临床特点的IBD时PMVT诊断提出了表1。PMVT后发生疾病持续时间中位数为10.1年,但PMVT和炎症性肠病诊断同时在2例。
24例(48%)(17与UC CD和7)外科治疗的历史:结肠切除术患者在10 (3 CD和7由加州大学),ileocolic切除术患者在9 CD, CD患者多个小肠切除8,与CD anoperineal手术3例,回肠造口术,3例(2 CD和1由加州大学)。手术治疗之间的平均时间在流逝,PMVT 3.9年(范围0.1 - -25.8年)。八个病人发达PMVT后1月内手术治疗。临床特征、地形和IBD的发病过程中PMVT所示表1。
PMVT特点
血栓形成的网站(表2)是门静脉(n= 20,40%),正确的分支(n= 17、34%)或左分支(n= 18个,占36%)。脾静脉血栓形成也可能涉及到n22%)= 11日或splenomesenteric融合(n= 6,12%)和上级(n56%)或肠系膜下静脉(= 28日n= 2,4%)。同一个病人可以有多个血栓性的位置。
与脓毒性门静脉炎7例。9例(18%)有相关血栓形成涉及另一个网站:下肢深静脉血栓形成(n= 5)、肺栓塞(n= 2)、脑静脉血栓形成(n= 2),和深盆腔静脉血栓形成(n= 1)。
31例(62%)出现急性PMVT,而19个病人(38%)有慢性血栓形成的迹象,包括7钙化。的诊断PMVT偶然在20例(40%)。经常发现的情况往往是偶然在慢性血栓形成患者没有显著差异(分别为47%和33%;P= 0.4)。最常见的症状是正确的上象限疼痛急性(n= 15)和慢性(n= 7)血栓形成。急性PMVT经常出现发热(n= 8),而慢性血栓形成与门脉高压的临床症状(脾肿大,n= 2;腹水,n= 2)。放射和内窥镜门静脉高压的迹象被发现在16个病人(84%的慢性PMVT): portocaval抵押品分流术(n= 9),脾肿大(n= 9)、腹水(n= 4)和内镜(迹象n= 10)。
两种肠系膜上静脉急性血栓形成患者肠缺血的特点;其中一个进行了大规模的肠切除出于这个原因,导致短肠综合症。两人慢性肠系膜上静脉血栓形成患者有渗出性肠下垂的迹象,和2脾栓塞患者脾梗死。
之间没有区别急性和慢性血栓形成有关转氨酶和海拔的趋势更频繁的海拔伽马谷酰基转移酶在急性PMVT(分别为62%和35%;P= 0.1)。
风险因素的PMVT
PMVT诊断时,炎症性肠病是不活跃的17个病人(35%)和活跃在32名患者(65%)(表1)。IBD的活动不能确定1患者缺乏相关数据。被诊断为慢性PMVT IBD时不活跃在10位病人(53%),和我们不能建立如果它发生在一段时间的活动。23例急性PMVT发生在IBD活跃(77%)和7 IBD时不活跃(77%)。中后,3有其他识别风险因素(避孕药1例病人,在1吸烟患者,抗磷脂抗体综合征及严重性半胱氨酸在第三个病人)。
五个病人(10%)有怀疑的结节状再生肝的增生。6个病人(12%)有另一个肝脏疾病:非酒精性脂肪肝炎n= 2),C型肝炎病毒(n= 1)、原发性硬化性胆管炎(n= 1),肉芽肿性肝炎(n= 1),C型肝炎病毒与酒精性肝硬变(n= 1)。
提出了血栓形成的危险因素表3。19例(38%)被吸烟者,只有2例(4%)有深静脉血栓形成的家族病史。在女性中,6例(29%)和2 PMVT发生在产后雌激素治疗。
搜索的凝血因子进行了43例(86%):显示了生成的结果图1。至少1凝血因子检测17例,占40%的病人评估。最经常观察到的风险因素是半胱氨酸,12名患者中发现,对应于一个概要文件的适度获得半胱氨酸与叶酸和维生素B12缺乏症8例(没有维生素水平的信息可用的其他4例)。半胱氨酸的患者中,2有加州大学和10与回肠CD参与。应用“迴-结肠”四个病人的历史或多个小肠切除。
结果
44例(88%)被给予抗凝治疗,主要是在形式的维生素K拮抗剂(n= 40)。血管再通的静脉抗凝的案例发生在27个患者(61%)(表3)。血管再通是更成功的患者急性血栓形成(分别为65%和37%;P= 0.05)。中位数时间在流逝之前再通是2个月,最长时间是16个月。但是,没有系统的辐射测试进行检查血栓形成的演变,以及监视的利率非常变量。没有主要的抗凝治疗后消化道出血,也没有重大影响的观察PMVT IBD的进程。19例(43%)接受长期抗凝治疗,包括12名患者(63%)有血栓形成倾向。
讨论
在此,我们报告50例PMVT IBD患者和45例报道一起讨论它们在文学10,- - - - - -35(表4)。人口数据和疾病特征非常接近:没有性别差异,平均年龄37年,中位数IBD的持续时间8.5年。
百分之三十八的病人在我们的系列诊断慢性PMVT阶段,和36%的文献中10,- - - - - -35(表4)。在这些情况下,诊断往往是偶然的,有一个低的静脉抗凝治疗后血管再通的机会。原因之一PMVT可能会忽视在急性期的症状急性血栓形成与IBD的活跃迹象可以是错误的。事实上,当PMVT症状,最常见的症状是腹痛、发烧、炎症综合征(使难以评估IBD活动只有临床和生物迹象)。PMVT被发现在40%的无症状患者,这表明PMVT在炎症性肠病的发生可能是低估了。是不可能准确地计算患病率或PMVT发病率在我们的整个系列。在圣安东尼医院病人诊断,流行是估计大约2.4每1000 (17 PMVT例7000年一群IBD患者),但它可能是低估了。事实上,PMVT经常忽视,没有系统的放射检查。357年一系列的CD患者ct enterography,熊等36发现6例(1.7%)的门户或肠系膜血栓形成。
通常,PMVT是由一般的组合和当地的风险因素。几个以前的研究描述PMVT IBD患者刚刚经历了手术。5,6在我们的研究中,只有8例在术后PMVT时期。肝硬化是另一个主要的混杂因素的存在,但只有1例被诊断出患有肝硬化。在我们的研究中,发生急性PMVT IBD时不活跃的7例(23%),类似于26%记录在文献中10,- - - - - -35(表4)。被诊断为慢性PMVT IBD时不活跃在10位病人(53%),但血栓可以发生在前一个耀斑和被忽视。凝血状况发现三分之一的病例PMVT系列和24%的病例在文献(表4)。半胱氨酸是最经常观察凝血状态。它可以引起维生素缺乏症(叶酸、维生素B6和维生素B12),这通常是观察在IBD营养不良的结果,因为疾病或切除回肠吸收不良的维生素,或hypercatabolism。37IBD患者应定期检查和治疗维生素缺乏症,但它是目前未知到何种程度会降低血栓性并发症的风险。静脉血栓栓塞的风险增加IBD患者不仅在冲突3而且还缓解时期。3
我们的研究和文献数据表明抗凝治疗通常是有效的,使静脉血管再通,特别是在急性血栓形成患者。发表的案例报告到目前为止,一些数据给出了血管再通10,- - - - - -35(表4),只有一半的患者随访;基于这些数据,再通率为50%。在急性PVT与肝硬化患者,早期抗凝治疗使血管再通在38%到50%之间。1,2血管再通的速度在本研究观察到更高(65%)患者的急性血栓形成。血管再通的高增长率可能部分归因于肠系膜上的高患病率和脾静脉血栓形成,这给更好的机会再通,2但它也表明,IBD的PMVT更好的结果比其他病人没有炎症性肠病。
本研究的一个限制是它是一个回顾性研究中一些元素通常需要评估clinicobiologic IBD活动的分数被丢失或难以解释急性PMVT的上下文中。IBD的评估活动与内窥镜是有趣,可是经常失踪。
总之,PMVT在炎症性肠病可能是低估和并不总是发生在时间的活动。诊断可能会非常棘手,PMVT通常是无症状的。在这项研究中,有超过三分之一的PMVT发现在慢性阶段当血管再通的可能性很低。由于这些原因,当执行IBD的放射评估,PMVT应该搜索提高早期诊断。凝血筛查条件是至关重要的,尤其是半胱氨酸,可以预防维生素缺乏症的筛查。抗凝治疗导致血管再通率高,尤其是在急性血栓形成患者。
确认
作者感谢琼娜托雷斯博士和伯特兰Condat的援助在手稿准备以及调查人员b Lesgourgues(孟费?),p . Seksik(巴黎),l . Beaugerie(巴黎),即Nion-Larmurier(巴黎),p . b .扰乱(克里希),c . Stefanescu(克里希),o . Oueslati(克里希),g . Cadiot(兰斯),b . Bernard-Chabert(兰斯),c . Castex(兰斯),j·f·布列塔尼(雷恩),a Cortot(里尔),d·j·布兰切(里尔),大肠Jadot(里尔),a Delommez(里尔),大肠Lerebours(鲁昂),j . m .萨贝德(colombe), p . Jouet (colombe), s·萨德(巴黎),x Hebuterne (Nice), j·莫罗(图卢兹)。他们也感谢居里夫人p .必要(巴黎)和居里夫人j . Demolin(里尔)的技术援助。
作者的贡献:构思、设计、收集和解释数据,和手稿准备:塞西莉亚兰德曼。构思、设计、解释数据和手稿准备:Stephane Nahon和菲利普主之。手稿准备:雅克•Cosnes推断Bouhnik, Hedia Brixi-Benmansour,纪尧姆Bouguen,纪尧姆•Savoye Benoit棺材,维尔Abitbol,杰罗姆菲利皮主持,大卫•Laharie雅克•莫罗米歇尔Veyrac,马修会。解释数据和手稿准备:Jean-Frederic Colombel。
引用
作者指出
再版:Stephane Nahon、MD、服务d 'hepatogastroenterologie,社团之间的Le Raincy-Montfermeil中心10 du勒克莱尔将军大道93370孟费?,法国(电子邮件:snahon@ch-montfermeil.fr)。
作者没有利益冲突的披露。