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数据来自Altmetric.com
临床表现
一名四十五岁男性，腹部出现多处丘疹(大小约二至十五毫米)，持续九个月(图1)、间歇性黑便及腹痛5个月。结肠镜检查发现结直肠黏膜慢性炎症(病理结果提示粘膜活动性炎症，eb病毒阳性)(图2)．CT肠镜检查显示右下腹节段性回肠狭窄。入院前3天腹痛加重。住院期间实验室检查C反应蛋白31.53 ng/L;纤维蛋白原为5.77 g/L, d -二聚体为1308 ng/mL。住院当天，患者突然腹痛加重，无胀气和排便。体格检查显示腹部压痛、反弹痛、肌肉紧张。腹部x线显示肠梗阻。紧急剖腹手术。术中见大量气体、黄色粪便水及脓肿。 Multiple ischaemia and perforations in the small intestine (seven places) were detected.
腹部有丘疹。
回盲区和直肠乙状结肠结直肠黏膜的慢性炎症。
问题
诊断结果是什么?
回答
术后小肠病理示缺血区淋巴细胞坏死，胶原纤维肿胀、变性、坏死，梗死性溃疡(图3)．皮肤病变活检显示白细胞破片性血管炎、小动脉闭塞、表皮萎缩及核心胶原纤维紊乱(图4)．经综合评估，诊断为Degos病。
术后小肠病理:缺血区淋巴细胞坏死、胶原纤维肿胀、变性坏死、梗死性溃疡。
皮损活检显示白细胞破片性血管炎，小动脉闭塞，表皮萎缩和核心胶原纤维紊乱。
Degos病是一种罕见的血管疾病，影响中、小静脉和动脉的内衬，导致闭塞(血管堵塞)和组织梗死。Degos病的病因尚不清楚，认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常、纤溶活性降低和慢病毒感染有关。1中青年男性发病率最高，通常累及皮肤和肠道，皮肤损伤常先发生。它可能涉及中枢神经系统，甚至眼睛、心脏、肾脏和膀胱，但很少发生。2这种疾病没有特别的治疗方法。一般情况下，建议对症治疗。如有肠梗阻或穿孔，应急诊手术治疗，但预后较差。该患者术后发生肠瘘，但患者及家属拒绝进行第二次手术，患者出院。在电话随访中，我们被告知这项专利不幸夭折了。家属不知道确切的死亡原因，但我们认为可能与肠穿孔导致的出血性休克或感染性休克有关。
伦理语句
患者发表同意书
致谢
作者感谢空军奥翔基金会和教育部长江青年学者对JL研究的支持。
脚注
贡献者所有作者都参与了研究的概念和设计，分析和解释了研究数据，严格审查了本文的内容，并批准了最终版本提交。
资金国家科学基金(no . 81772650, 81322037, 81572302和81421003)，空军奥祥基金和教育部长江青年学者资助。
相互竞争的利益没有宣布。
患者和公众参与患者和/或公众未参与本研究的设计、实施、报告或传播计划。
出处和同行评审不是委托;外部同行评审。