在我们的研究中,我们回顾性评估了75例抗着丝粒抗体(ACA)阳性的日本SSc患者的肝功能障碍发展,我们可以随访5年或更长时间(至15年)。没有患者出现严重肝功能障碍,随访时间不能超过5年。在75例ACA阳性SSc患者中,我们发现16例(21.3%)抗线粒体抗体(AMA)阳性。16例患者中11例(68.8%)血清碱性磷酸酶(ALP)水平升高。这些患者肝酶异常的其他潜在原因包括酒精中毒、乙型或丙型肝炎病毒感染、药物过敏和右心室衰竭,经仔细询问和实验室检查排除。所有11例被诊断为PBC的SSc患者在第一次就诊时均无PBC症状。我们比较了PBC-SSc患者第一次和最近一次就诊时血清ALP水平的比值,以评估肝功能的改变。所有11例患者的ALP(最新就诊/首次就诊)比值均低于1.5。观察期间无患者出现症状性PBC。尽管两名第一次就诊时ALP水平正常的ama阳性SSc患者后来出现了ALP水平升高,但两名患者仅表现出轻微的肝功能障碍。 Our observation revealed favorable prognosis of PBC in Japanese patients with SSc. The immunological effects from SSc may affect favorable prognosis in PBC-SSc patients.