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威尔逊氏病胆道铜排泄缺陷
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  1. d·j·弗洛默

    摘要

    测定了8例肝豆状核变性患者(3例未治疗，肝功能障碍)和10例对照组(3例肝功能障碍)胆道铜排泄量。用含有非吸收标记物的氨基酸溶液灌注十二指肠，51CrCl3.，从十二指肠空肠连接处吸出汁液。威尔逊病组十二指肠吸出液中铜的平均浓度明显低于对照组。肝豆状核变性患者胆道铜的平均排泄率为8.6±0.8 μg/20 min (SEM)，明显低于对照组(16.4±0.8 μg/20 min)。肝功能障碍的存在对两组患者的排泄率无显著差异。这些结果表明，铜在威尔逊氏病中的积聚是由于肝脏无法将足量的铜排泄到胆汁中。

    http://dx.doi.org/10.1136/gut.15.2.125

    数据来自Altmetric.com

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