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研究文章
α重链疾病缺乏分泌α链,鹅卵石外观小肠和十二指肠溃疡的内镜。
文摘
小肠的超微结构和免疫组织化学研究中描述的一位日本α重链疾病患者结肠溃疡的历史。内镜检查显示多个胃十二指肠溃疡的侵蚀作用,增厚,cobblestone-like模式组成的小结节在十二指肠和空肠,像克罗恩病的样子。电子显微镜研究表明,众多,渗入细胞空肠的固有层与非典型成熟浆细胞细胞器的结构。这些浆细胞α重链蛋白质缺乏轻链。尽管在上皮细胞分泌组件显示正常immunofluorescent方法,没有该组件与α重链蛋白质协会可以观察到任何的等离子体和上皮细胞。这些事实表明没有分泌α链或分泌IgA,和粘膜分泌的不足在这个病人的免疫系统。