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研究与血红素加氧酶抑制剂Sn-protoporphyrin患者原发性胆汁性肝硬化和原发性haemochromatosis。
免费的
  1. L巴瑞,
  2. B Angelin,
  3. R Hultcrantz,
  4. K Einarsson,
  5. L Emtestam,
  6. G德拉蒙德,
  7. 一个Kappas
  1. 临床化学、Huddinge大学医院,瑞典。

    文摘

    Sn (tin4 +)原卟啉,有力的血红素加氧酶的竞争性抑制剂,限制酶在血红素的降解速率胆汁色素,是静脉注射6原发性胆汁性肝硬化患者和4个特发性haemochromatosis患者。在所有患者血清胆红素浓度降低管理1 - 2 mumol /公斤体重金属卟啉,给出两剂8 - 24小时。减少注射后持续了大约四到五天的化合物。排泄胆汁内生血红素的增加(平均增加约2 - 3倍)与血清胆红素浓度的减少在病人组,胆汁血红素浓度最高,在第一次治疗后48小时内被发现。Sn-protoporphyrin清除迅速从血浆半衰期为3.4小时。胆道胆红素浓度降低(平均减少49%)后haemochromatosis病人Sn-protoporphyrin管理。没有减少胆汁中胆红素浓度可以检测原发性胆汁性肝硬化患者在相同条件下。因此,Sn-protoporphyrin治疗导致降低血清胆红素浓度和增加胆汁血红素排泄haemochromatosis和原发性胆汁性肝硬化患者,曾被正常人所示。结果表明,合成血红素类似物抑制血红素氧化两个病人组研究的活动,是在正常人和实验动物。缺乏Sn-protoporphyrin对胆汁中胆红素排泄原发性胆汁性肝硬化可能与不同肝间隙影响系统或不同分布的组织胆红素池在这种情况下。

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