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蛋白C系统是至关重要的在限制激活体内凝结。我们报告一个29岁的女人Budd-Chiari综合症和下腔静脉阻塞出现急性肝衰竭。她成功地处理紧急mesoatrial分流。手术后8个月,她没有腹水和正常肝脏功能。她有一个低浓度的血浆蛋白C在进入医院,在跟进。随后蛋白C缺陷被发现在她的父亲和两个姐妹,无症状。遗传性蛋白C缺陷应考虑Budd-Chiari综合症患者。
http://dx.doi.org/10.1136/gut.31.8.949
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