摘要

本研究报告了一组20例初步诊断为原发性胆汁性肝硬化(PBC)的患者，其血清抗线粒体抗体检测免疫荧光阴性。所有患者均有原发性胆汁性肝硬化的临床病史，生化、组织学和放射学检查结果与此诊断一致，尽管免疫荧光检测缺乏抗线粒体抗体。为了进行比较，这些患者在性别和血清胆红素方面与20例抗线粒体抗体阳性(> 1:160)的患者相匹配，并在组织学上证实原发性胆汁性肝硬化患者作为对照组。用免疫印迹法盲测两组血清样本的抗线粒体抗体，用酶联免疫吸附试验(ELISA)盲测主要M2线粒体自身抗原的抗体。3例抗线粒体抗体免疫荧光阴性患者经免疫印迹和ELISA检测均有抗线粒体抗体;其余17例均为阴性。抗线粒体抗体免疫荧光阳性对照通过免疫印迹法或ELISA法或两者同时进行验证。所有17例抗线粒体抗体阴性患者均有抗核抗体，通常滴度高，而抗线粒体抗体阳性对照组为3/17 (p = 0.0001)。此外，与抗线粒体抗体阳性对照组相比，抗线粒体抗体阴性组平滑肌抗体滴度显著升高(p = 0.03)，血清IgM (p = 0.01)和天门冬氨酸转氨酶活性显著降低(p = 0.03)。分析临床表现、组织学检查、血清胆红素、碱性磷酸酶、丙氨酸转氨酶和IgG，两组间无显著差异。 This paper describes a group of patients with the clinical and histological features of PBC but who do not fulfil the usual criteria necessary to make this diagnosis. Because they also have very high titres of antinuclear antibodies, smooth muscle antibodies, and comparatively low IgM and aspartate aminotransferase activities, we believe they are distinct from PBC and have a syndrome of autoimmune cholangitis.