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研究文章
婴儿慢性特发性伪梗阻:小肠测压作为诊断工具和预后指标的作用。
摘要
背景:出现在婴儿期的慢性特发性肠伪梗阻(CIIP)是一种罕见但严重的疾病，病因不一致，通常结果不确定。目的:评估在婴儿CIIP的病例中，生命头两年的肠道测压是否有助于确定神经性或肌病病因或临床结果，或两者兼有。研究对象和方法:对14例在出生后一年内出现CIIP的连续儿童进行组织学和小肠测压研究。结果:5例为肌病性疾病，4例为神经性疾病，5例为全厚度肠活检标本组织学检查后未分类。空腹III期活动分析显示四种模式:(1)(n = 4)无可检测的运动活动，(2)(n = 5)低幅值III期活动，(3)(n = 3)短持续时间的不良III期复合体，(4)(n = 2)形成良好的周期性III期活动，但有异常传播。7例低振幅III期:运动指数(MI) < 10 KPa/min的儿童，在1-10年随访后均预后不良(死亡或依赖肠外营养)，而7例MI > 10 KPa/min的儿童中有2例预后不良。5例肌病组织学患者中，4例MI < 10 KPa/min。结论:小肠测压法不仅可作为诊断婴儿CIIP病因的辅助手段，而且可用于预测预后。