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研究文章
白细胞黏附不足，表现为慢性回结肠炎。
摘要
CD11/CD18白细胞糖蛋白缺乏症是一种罕见的先天性粘附分子紊乱，严重时通常是致命的。受影响受试者的白细胞有异常的迁移和粘附，使患者容易受到威胁生命的感染。CD11/CD18整合素和其他粘附分子被认为是正常炎症反应所必需的。据推测，粘附分子可能在一定程度上介导炎症性肠病和相关疾病中观察到的炎症变化。这篇报告描述了第一例以慢性回结肠炎为特征的CD11/CD18缺乏的病例。骨髓移植完全解决了胃肠道症状，支持中性粒细胞功能障碍在肠道病变的发病机制中的作用。该病例提示，CD11/CD18整合素的特异性阻断可能无法阻止免疫介导的肠道疾病中观察到的慢性炎症反应，白细胞功能异常必须包括在儿童克罗恩病的鉴别诊断中。