AMARRI,¹米哈丁,¹我是个懦夫，²T j埃文斯，²L t韦弗

意大利摩德纳大学儿科系;¹MRC人类营养研究，剑桥，英国;而且²格拉斯哥大学儿童健康系，英国格拉斯哥约克希尔皇家儿童医院

患有囊性纤维化(CF)的儿童有不同程度的外分泌胰腺功能不全，如果不加以治疗，这是脂肪吸收不良的主要原因。补充胰酶以促进膳食脂肪消化。然而，酶补充剂的需求和有效性的评估可能是困难的:三天的粪便脂肪收集是繁琐的，缺乏敏感性，“静压计”不是定量的，临床测量(粪便频率和一致性)是主观的。我们对41例CF患儿(平均(SD)年龄8.4(2.2)岁;21名女孩，20名男孩)，11名健康对照，5名粘膜疾病儿童(1名患有未经治疗的乳糜泻，4名患有短肠综合征)(年龄8.5(2.2)岁;八个女孩，八个男孩)。儿童摄入了¹³c标记的混合甘油三酯(1,3-二硬脂基，2[羧基-¹³C]辛酸甘油)在长链甘油三酯乳液中。对呼吸样本进行分析¹³同位素比质谱法富集C。有限公司₂用间接量热法测定产率。结果表示为¹³C累积剂量恢复百分比(cPDR)超过6小时。没有胰腺补充剂的CF患儿cPDR中位数(范围)为3.1%(0-31.7)，对照组为31%(21.8-41.1)，粘膜疾病患儿为27.8%(197.7-32.5)。在23名CF患者中，摄入常规剂量的胰酶补充剂使cPDR增加到中位数23.9%(0-45.6)，两倍于常规剂量的肠溶微球使cPDR增加到31.1%(11.1-47.8)。正常对照组的中位cPDR与黏膜疾病患儿之间无显著性差异，但这些组与未治疗CF患儿之间有极显著性差异(p<0.0001)。只有6名CF患儿(15%)的cPDR在正常范围内。5例黏膜病变患儿除1例外均在正常范围内。13例CF患儿未见异常¹³C恢复在他们的呼吸没有酶;其中10种使用常规酶后明显升高。在8名儿童中，双倍剂量的酶没有或只有很小的改善。cPDR有相当大的受试者间差异，反映了广泛程度的胰腺功能不全。脂肪酶摄取量与食用量之间无显著性关系¹³C恢复在呼吸上，结果也与儿童的年龄和营养状况无关。混合甘油三酯呼吸试验提供了一种简单、无创、可重复的方法来评估CF患儿补充胰酶的效率，并可用于测量需求和优化治疗。

K de boeck, I delbeke, e eggermont, g veerman - wters，¹Y GHOOS

儿科内科;¹比利时鲁汶大学医院胃肠研究中心

胰腺外分泌功能不全和脂质消化不良发生在大多数囊性纤维化(CF)患者。传统肠溶包衣胰酶替代疗法可部分纠正这一缺陷。新的高脂肪酶产品可能进一步改善脂类消化。在这项研究中，我们使用混合甘油三酯呼吸(MTG)试验来评估高脂肪酶在改善CF患儿脂肪消化不良方面是否优于常规酶。对13例患者进行了脂肪消化研究，其中11例完成了所有测试。年龄6 ~ 15岁，平均10.5岁。每天服用常规胰酶胶囊的数量从6到45粒不等，平均每天19粒。四个¹³C - MTG测试在不同的日子进行。一项试验不使用酶替代，一项试验使用三胶囊常规酶(R/ Creon 3 × 8000 FIP单位脂肪酶)，一项试验使用一胶囊高酶脂肪酶(R/ Creon 25000 FIP单位脂肪酶)。第四次试验是用¹³C辛酸来研究胃排空时间，因为这个变量是已知的影响脂肪消化。测试是随机进行的。采用方差分析和Duncan检验(SAS, Proc Anova)对结果进行评价。11例患者中有9例胃排空半时间低于120分钟。无酶摄入时，平均(SD)累积百分比¹³6小时后呼出的C剂量为7.1(3.7)%。摄入3粒常规Creon胶囊后，这一比例显著增加至14.4(4.9)%，摄入1粒高脂肪酶Creon胶囊后，这一比例显著增加至14.3(5.1)%(两者配对后p=0.0008)t测试)。两种治疗之间无差异。的时间进程¹³C呼出量以百分比计算¹³有限公司₂每小时呼出量在酶处理之间没有差异。总之，¹³C MTG测试是一种实用的非侵入性测试，清楚地记录了胰酶替代治疗改善脂质消化。从常规和高脂肪酶制剂中提取等量的FIP脂肪酶可显著改善脂质消化。

S seal, p McClean，¹米哈丁,¹沃尔特斯先生是懦夫，格林先生是懦夫，沃尔夫先生是懦夫，利特伍德先生是懦夫

英国利兹的圣詹姆斯大学医院儿科区域囊性纤维化单位和儿科¹MRC人类营养研究，剑桥，英国

简介:有报道称囊性纤维化儿童纤维性结肠炎与高强度胰酶(hspe)的使用有关，我们决定比较高强度胰酶和标准强度胰酶的脂肪分解活性的位置和模式。方法我们使用稳定同位素呼气试验研究了20名患有囊性纤维化的儿童(9名男孩和11名女孩)，平均年龄10岁(2.7-16.6岁)。在进食含10 mg/kg (<30 kg体重)或5 mg/kg (>30 kg)的测试餐后，每半小时采集一次呼吸样本，持续12小时。¹³C标记的混合甘油三酯溶解在长链甘油三酯乳状液中，以及140克烤豆(作为氢呼吸测试的底物)的标准早餐，50克吐司和20克黄油。高峰时间¹³以呼吸中C的恢复为最大脂解活性，并结合肠道转运时间(氢呼吸试验)确定最大脂解部位。每个孩子都用一个标准(Creon)和两个HSPE (Creon 25000和胰HL)的等量脂肪酶单位进行了三次测试。百分比剂量¹³假设CO的平均值恒定，计算每个测试日7.5小时内C脂质的恢复₂产量5 mmol/m²/分钟。结果:中位肠盲肠传输时间和达到峰值的时间¹³C的恢复分别在6.0小时(范围4 - 7.5)和4小时(2.5-9)时延迟，且不受酶类型的影响。然而，对于每个孩子来说，最大脂解时间和肠盲肠转运时间的关系是一致的，并且与酶的类型无关。在18/20的儿童中，达到最大脂解的时间比肠盲肠转运时间短。累积百分比剂量回收率的变化¹³C太宽，不具有统计学意义。14名儿童空腹呼吸氢含量较高。结论总而言之，我们发现标准和高强度胰酶在脂解的时间或模式上没有差异。最大限度的脂肪分解发生在标准酶和高强度酶作用的胃肠道同一部位(可能是远端小肠)。

F PERRI,¹我是牧师，我是奎塔达莫，¹达尔蒂亚先生

消化内科和¹" Sollievo della Sofferenza之家"医院儿科，意大利圣乔瓦尼罗通多红十字会

简介:据推测，患有乳糜泻(CD)的患者胰腺脂肪酶的分泌减少是因为膳食对胰腺的肠道介导的刺激作用的丧失。的¹³C混合甘油三酯呼气试验(MTG-BT)是一种精确的间接检测腔内胰脂肪酶活性的方法。目的:采用无创、安全的MTG-BT技术评价乳糜泻患者十二指肠内脂肪酶活性。方法: 12名受试者(2男9女;平均(SD)年龄16.5(11.3)岁;范围为2-38)，有文献诊断为乳糜泻，并进行了自由饮食的研究。脂肪缺失通过Van den Kamer脂肪测量进行评估。做了汗液试验以排除伴随的囊性纤维化。他们在夜间禁食状态下进行MTG-BT。他们的早餐包括两片白面包，10克橘子酱和0.25克/公斤体重的黄油，其中4毫克/公斤体重的MTG (99%)¹³c富集)已被溶解。呼吸样本每30分钟采集一次，持续6小时。的测量¹³有限公司₂通过ANCA-NT IRMS (Europa Scientific, Crewe, UK)完成。有限公司₂假设产量为300 mmol/体表面积/小时(体表面积= W^0.5375×H^0.3964× 0.024265，体重单位为kg，身高单位为cm)。结果以百分比表示¹³C剂量在6小时内恢复(PDR)。在这些试验条件下，PDR的正常值=22%。结果:无一例CD患者在免费饮食中出现脂肪减少(> 7 g脂肪/24小时)。他们的汗液测试都呈阴性。平均(SD) PDR为28.7(10.6)(范围:9.6-43.7)。12例CD患者中有2例(16%)PDR低于正常值。6个月和12个月后，这两名患者在无麸质饮食且小肠活检组织学正常的情况下再次接受MTG-BT测试(表1)。两名CD患者在开始无麸质饮食后都纠正了腔内胰腺活性不足。讨论:一些乳糜泻患者即使在没有脂肪缺失的情况下也会出现膳食刺激脂肪酶输出减少的情况。这种缺陷很可能与肠粘膜损伤有关，因为在开始无麸质饮食后，它是完全可逆的。MTG-BT可作为一种非侵入性测试，用于评估主要发病机制为严重粘膜缺陷的疾病(如乳糜泻)的膳食刺激脂肪酶输出。

G r swart, t rietveld, j l d wattimena, j w o van den berg

荷兰鹿特丹3015 GD Dijkzigt大学医院内科二部

简介外分泌胰腺功能不全的特点是餐后刺激胰腺后酶输出和十二指肠内酶活性不足。的¹³C混合甘油三酯呼气试验(MTG-BT)是一种精确的间接检测腔内胰脂肪酶活性的方法。因此，可以预期它将很好地预测这组脂肪吸收不良。然而，脂肪平衡是研究脂肪吸收不良的直接测试。在这项研究中，我们比较了一组被证实或怀疑脂肪吸收不良的患者的脂肪平衡和MTG-BT。方法:在一夜禁食状态下进行MTG-BT:标准早餐，250毫克¹³C-MTG，每30分钟采集一次呼吸样本，测量¹³有限公司₂在VG SIRA-10 IRMS, CO₂产量假定为9 mmol/kg/小时，百分比剂量¹³测试结果显示C在5小时内恢复(PDR)。脂肪平衡:膳食咨询(在正常脂肪摄入水平的脂肪恒定饮食，2天的磨合期，3天的粪便收集，范登克雷默脂肪测量，粪便损失占饮食摄入量的百分比)。40例患者参与了这项研究;15例为囊性纤维化，10例为胰腺疾病，11例为疑似脂肪缺失，4例为影响肠粘膜的疾病。结果: mtg试验与脂肪平衡呈指数关系。40例患者中有20例脂肪平衡低于正常值(损失7%);20年MTG-BT均低于正常下限(20% PDR)。排除4例粘膜缺损患者，MTG-BT预测脂肪平衡，78%的病例准确记录了脂肪吸收不良。敏感性= 81%;特异性= 75%。讨论MTG-BT与脂肪平衡之间的指数关系是预期的，因为(a)已知粪便脂肪排泄与餐后十二指肠脂肪酶活性之间存在这种关系，并且(b) MTG-BT测量管状脂肪酶活性。敏感性和特异性适中，以脂肪平衡为(“黄金”)标准;然而，众所周知，脂肪平衡远非完美。MTG-BT是一种潜在的有价值的临床工具，用于检测外分泌胰腺功能不全的脂肪吸收不良和监测胰酶补充的效果。

K raes, g veerman - wters, K de boeck, y ghoos

比利时鲁汶大学医院胃肠研究中心儿科和内科

简介我们的目的是比较两种方法的结果¹³C混合甘油三酯呼吸试验(MTG-BT)，评估脂肪酶活性和72小时粪便脂肪收集的儿童囊性纤维化(CF)患者未能生长。方法:根据重新评估其脂肪吸收的临床决定，选择了15例证实CF和外分泌胰腺功能不全的患者(5名女孩，10名男孩)。这些患者，平均年龄为12岁(范围:2-18岁)，尽管营养建议和酶替代治疗(平均:5070脂肪酶单位/kg/天，范围:0-9464)，但未能茁壮成长，体重增加。呼吸测试的测试餐包括面包，人造黄油，¹³C MTG浓缩巧克力糊，全脂牛奶(1003千焦，13克脂肪，250毫克¹³C MTG)。在测试餐前采集呼吸样本，之后每15分钟采集一次，持续6小时。百分比¹³有限公司₂用同位素比质谱法对呼吸进行分析。的累计百分比¹³有限公司₂6小时后反映脂肪酶活性。平均累积百分比¹³有限公司₂为19.9(范围:3.4-31.0)。在收集粪便脂肪前3天和72小时期间记录膳食脂肪摄入量。粪便脂肪排泄率为6.8%(1.5 ~ 39.5)。在粪便脂肪测量的基础上，15名受试者中有6名可被认为异常，而15名呼吸测试中有11名(相对于以前报告的参考值)。5名患者的两项检测均不正常，3名正常。结论:结果表明¹³C MTG-BT是一种检测脂肪酶活性缺陷比通过72小时粪便脂肪收集评估脂肪吸收不良更敏感的方法，这表明它将有助于治疗CF患者。

斯瓦特，范登贝格，里特维尔德，瓦蒂梅纳

荷兰鹿特丹Dijkzigt大学医院，3015 GD鹿特丹，内科二科，营养与代谢科

简介混合甘油三酯呼气试验(MTG-BT)是一种精确的、间接的十二指肠内脂肪酶活性测试。MTG-BT可用于临床记录外分泌胰腺功能不全或补充胰酶的效果。MTG-BT有可能取代粪便脂肪平衡。我们通过研究两个混杂因素来评估MTG-BT:测试前一天的饮食和测试期间的体育锻炼效果。然后将MTG-BT与一组疑似脂肪缺失患者的5天脂肪平衡进行比较。随后，MTG-BT被用于检测囊性纤维化(CF)成年患者的胰腺功能不全，并监测酶补充治疗，无论是这样还是联合胃酸抑制(奥美拉唑)。方法:在夜间禁食状态下进行MTG-BT;8点，受试者吃了一顿早餐，包括两片面包、奶酪、橘子酱、10克黄油和250毫克1,3 -二硬脂基、2[¹³c -辛酸]甘油，提供1446千焦，42%的脂肪，13%的蛋白质和45%的碳水化合物。在研究过程中，除了茶或咖啡，没有喝其他东西。在早餐前和随后的5个小时内，每30分钟在玻璃管中收集一次重复的呼吸样本。呼吸¹³CO中C富集₂采用VG SIRA-10 IRMS进行测量。有限公司₂产量假定为9 mmol/kg/小时。5小时内剂量回收率(PDR)作为试验结果显示。根据范登卡默法测定粪便脂肪。结果:自然的用法¹³在测试前一天，观察到富含c的碳水化合物(玉米淀粉，甘蔗糖)导致基线富集不稳定(下降)，因此测试结果过低。在4个健康对照组中，静息状态下PDR为32.5(5.4)，25瓦运动5分钟后PDR为29.1(3.6)，50瓦后PDR为29.3(5.8)(不显著)。健康对照组(n=42;男性16例，女性26例)的MTG-BT参考值为33.5 (SD 6.7) PDR。17名健康受试者进行了两次测试:第一次系列平均(SD) PDR为34.8(5.1)，重复测试31.6 (6.7)PDR;两项检验的均值(SD)相差7.1 (4.6)PDR或均值的20%(不显著，Wilcoxon配对签名排序检验)。在一组40名患者中(21名男性，19名女性;年龄范围= 19-77岁)，怀疑各种病因的脂肪减少，发现MTG-BT与脂肪平衡之间呈指数关系。20例患者脂肪平衡正常(损失<7%);20例患者MTG-BT低于正常值下限(20.2 PDR)。 Excluding four patients with mucosal defects, the MTG-BT predicted fat balance detected fat malabsorption accurately in 78% of cases (sensitivity 81%, specificity 75%). In 33 adult patients with CF (14 men, 19 women; age range 19–30), a mean of 13.4 (range 1–43) PDR was found; test results were normal in 10 patients. In a patient group with abnormal test results (n = 19) PDR increased from 5.6 (range 1–19) PDR to 11.7 (range 1–20) PDR on enzyme treatment; the normal range for PDR was not reached in any of the patients. In 10 patients, omeprazole was given in addition to pancreatic enzymes, resulting in an increase in PDR from 13.0 (range 7–20) to 16.7 (range 9–26); a PDR > 20.02 was achieved in three out of 10 patients.结论:含有天然成分的食物¹³在考试前一天必须避免摄入富含碳水化合物的食物;试验饮食应该是高脂饮食。在测试过程中没有发现体育锻炼对MTG-BT结果的实质性影响。MTG-BT的重现性是公平的，但不是理想的。监测CF患者补充酶治疗是可行的;可记录补充酶后PDR增加，但未恢复正常。当酶治疗联合抑制胃酸时，发现有一个小的额外改善。MTG-BT有可能取代脂肪平衡。MTG-BT是否适用于确定个体患者的最佳酶补充疗法仍有待临床检验。

S aygen, o hennemann，¹C BRAUE,¹C失败者

für biomedizinische分析和nmr成像研究所，波鸿市，德国;¹Christian-Albrecht Universität Kiel l Medizinische Klinik，德国

简介:一个相对较新的测试，无创评估外分泌胰腺功能通过脂肪酶活性是¹³C混合甘油三酯呼气试验(MTG-BT)与作为胰腺功能测试“金标准”的分泌素-青色素测试相比，该测试的临床相关性、粪便弹性蛋白酶浓度、¹³C淀粉呼气试验和粪糜胰蛋白酶活性在一项对照前瞻性临床研究中进行评估。病人:在一项85例患者的临床试验中，包括30例轻度(n=15，平均(SD)年龄44.4(3.6))或重度(n=15，平均(SD)年龄48.1(3.0))外分泌胰腺功能不全患者，23例非胰腺源性胃肠道疾病患者(平均(SD)年龄49.6(3.2))和32例健康对照组(平均(SD)年龄29.3(1.3))。方法: 250毫克¹³C混合甘油三酯溶解在巧克力奶油(Nutella)中，并在禁食12小时后与白面包、黄油和200毫升橙汁一起食用。在口服前和5小时后每隔15分钟采集呼吸样本¹³C /¹²C同位素比值采用质谱法(Isochrome μGas, Fisons Instr。UK)，以δ值表示。在方程系统中设置δ值(百分比剂量/小时)以计算CO₂排泄曲线。结果:已经计算了轻度和重度胰腺功能不全150分钟、180分钟的特异性和敏感性，以及相对于金标准的累计百分比剂量恢复(PDR)(5小时)。在轻度和健康组之间给予最佳区分的测量时间为150分钟(敏感性:63%特异性;轻度胰腺功能不全(切断)85%:4.6 % /剂量/小时)。180分钟后的敏感性较低(46%)，累积曲线计算的敏感性(300分钟)也较低。总的来说，MTG-BT对轻度、重度和总外分泌胰腺功能不全的敏感性高于粪糜胰蛋白酶(总52%)，但低于粪弹性蛋白酶(总93%)。MTG-BT的AUC与十二指肠淀粉酶、脂肪酶和胰蛋白酶分泌之间存在显著相关(p<0.001)。MTG-BT对于轻度胰腺功能不全的检测具有较好的敏感性和特异性，可能是临床常规中有价值的诊断工具。

W g曼森，¹米哈丁,¹你是个懦夫，织布工

人类营养学系，格拉斯哥大学，格拉斯哥，英国¹MRC人类营养研究，剑桥，英国

混合甘油三酯呼吸试验(MTG-BT)已广泛用于成人和儿童的功能性脂肪消化测试，特别是用于评估囊性纤维化(CF)和慢性胰腺炎的胰腺功能不全。最近的研究表明，新生儿需要长链多不饱和脂肪来促进神经和视网膜的发育。然而，研究表明，与年龄较大的儿童相比，新生儿的胰腺脂肪酶浓度较低，婴儿配方奶中的粪便脂肪排泄显著。在这项研究中，评估了1-234日龄婴儿的功能性脂肪消化能力。总共对26名婴儿进行了48次mtg - bt(1-7岁23例，8-14岁5例，15-28岁5例，29-90岁5例，91-234天10例)。有限公司₂在22项研究中使用间接量热法测量生产速率;其余部分估计为5 mmol/m²/分钟。结果以百分数剂量表示¹³C恢复(PDR)在每30分钟间隔，累积PDR (cPDR)随时间摄入底物，并绘制图形。从图表中，测量6小时时的cPDR、峰值PDR、到峰值的时间和峰值时的cPDR，并以均值(SEM)表示(表1)。

第一周婴儿的cPDR 360、峰值PDR、峰值cPDR均显著低于91天以上婴儿(p<0.01)，且这三种PDR表达均有随年龄增加而升高的趋势。然而，在五个年龄组之间达到峰值的时间上没有显著差异。PDR曲线是处理的图形表示¹³C在摄取底物和排出CO之间₂在呼吸中。PDR的不同表达都可能是脂肪消化功能的指标，而达到峰值的时间则是衡量底物在胃肠道中通过率的指标。在达到峰值的时间没有差异的情况下，这些结果表明，新生儿消化甘油三酯的能力在婴儿早期增加，在生命的前八周内达到正常的成人水平。

M laville, c binnert, s normand, j p riou, c pachiaudi

里昂人类营养研究中心，克劳德·伯纳德大学和埃赫里奥特医院，法国里昂，69003

简介：¹³C -甘油三酯呼吸测试用于观察消化步骤。的出现¹³一氧化碳中的碳₂后¹³然而，摄入C甘油三酯需要许多代谢途径，并依赖于VCO₂生产。这些步骤的研究是可能的使用的确定¹³C的出现在脂质分数和精确的定量¹³有限公司₂生产包括间接量热测量。方法:我们跟踪了30克长链甘油三酯(LCT)的代谢命运，标记为200毫克¹³C三油酸和LCT(15克)和中链甘油三酯(MCT, 15克)的混合物，标有150毫克¹³C三辛酸(LCT-MCT负荷)。这两种负荷是在一夜禁食后给予的，以两周为间隔的随机顺序。每30分钟采集一次血液和呼吸样本，持续6小时，并进行连续间接量热测量。¹³在乳糜微粒、非酯化脂肪酸(NEFA)和CO中测定了C的富集₂．外源性脂质氧化计算从¹³有限公司₂富集和CO₂生产。结果: LCT加载后，¹³C在乳糜微粒中迅速出现，但在NEFA中也出现。NEFA与乳糜微粒的富集比为80 (sd3) %。¹³C在CO中出现较慢₂在6小时内，只有19 (SD 2) %的脂质负荷被氧化。在研究结束时，在300 - 360分钟内，69.7 % (SD 0.1)的脂质氧化来自外源性来源。加载LCT-MCT后，¹³C在CO中迅速出现₂MCT负荷的61 (SD 1) %在6小时内被氧化。讨论这些结果表明，在LCT负荷后，tg衍生脂肪酸发生了重要的血管内释放。脂质摄取会微弱地增强脂质氧化，在6小时内只有19%的负荷被氧化。因为大部分LCT储存在脂肪组织中，呼吸测试不能很好地反映消化过程。相反，MCT被迅速和更完全地氧化，因此呼吸试验似乎是一个很好的指标，MCT吸收。总之，在使用呼吸测试来调查消化过程之前，似乎有必要看看所涉及的不同代谢途径，以及它们在病理状态下的最终陷阱。