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巨结肠病和盟军障碍,
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  1. E R霍华德

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巨结肠病和盟军障碍,第二版。编辑Holschneider, P宫(页503;插图)。荷兰:哈伍德学术出版社,2000。国际标准图书编号90 - 5702 - 263 - x。

巨结肠病、先天性肠道aganglionosis命名哈拉尔德巨结肠,一位丹麦儿科医生给了于1886年首次描述的条件。起初的大规模扩张结肠被认为是引起的异常扩张结肠内部条件,因此被称为“先天性巨结肠”。弗雷德里克·特里尔爵士(1898)第一个治疗操作执行。操作在一个六岁的女孩他指出,尽管有大规模扩张的近端结肠、乙状结肠和直肠狭窄。他执行一个abdominoperineal切除远端结肠和直肠吻合术的近端结肠肛门保证金。病人被生存至少直到67岁。

疾病的真正原因,这是一种先天性缺乏神经节细胞在变量的墙段直肠和结肠,直到1948年才被认可。现在欣赏的异常包括整个影响自主神经供应肠道和RET原癌基因,这是表示在不同细胞系来源于神经嵴,是一种主要的基因疾病。这一基因异常为疾病的关系提供了一个解释其他遗传疾病,如多发性内分泌瘤和华尔登布尔氏综合症。成功的手术治疗先天性aganglionosis现在取决于准确的切除影响肠组织化学方法的使用辅助的术中评估的肌间神经丛。

许多方面的先天性异常,发生率约1 5000活产,导致了迷人的生理学家的研究,形态学家、遗传学家。这些调查导致了一系列的识别异常的神经支配内脏包括hypoganglionosis和hyperganglionosis以及古典aganglionosis。

这本书审查是第二版的文本巨结肠病Holschneider于1982年首次出版。它始于一个简短的历史概况,其中包括一个很好的描述斯文森的原始拉1948年通过操作条件,保护肛门括约肌机制设计的过程。

编辑们试图提供一个广泛的现有知识,他们提出了三个主要sections-physiology和病理生理学(包括分子遗传学);临床方面的疾病;和技术,手术治疗的结果。五十个各领域专家有了非常全面的文本。

评论的第一部分是特别值得注意的肠神经系统的发育和功能解剖学JHC迈耶斯和MD革顺,写的。这些都是色香味俱全的概述的基础科学知识是至关重要的任何参与这些先天条件的研究。接下来的两章侧重于分子遗传学和结尾部分正常结肠功能和病理生理学的讨论。

第二个“临床”部分包括章节的典型表现一系列先天性肠神经系统疾病以及放射,功能和组织学的诊断方法。RA布朗和S Cywes也提供了一个有用的总结描述的许多畸形显著与巨结肠病。这部分可能已经被包含增强的彩色插图会增加的价值的组织化学技术的例子。

第三个“外科”一节开始全面的描述六个巨结肠病中最常用的外科技术,这表示可能是提高艺术品更一致的方法。章进一步讨论各种技术和并发症的报告概述他们的管理。我觉得这些手术技术的评论,发布数据的荟萃分析,可能会感兴趣的,可能有助于外科医生决定是否有一个“百思买”所有这些程序。一致性的引用列表,有些字母顺序排列而其他遵循严格的数值系统,也将移除一个刺激。

总之,这本书提供了大量的关于巨结肠病及相关异常数据。虽然有一些缺点在文本的编辑和艺术品,我毫不犹豫地推荐它作为外科医生和肠胃科的一个非常有用的参考书,在他们的研究和临床实践工作。