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原发性硬化性胆管炎患者患胰腺癌的风险增加
伯奎斯特和同事的论文1的重要性有几个原因。除了证实原发性硬化性胆管炎(PSC)中胆管癌/肝胆管癌的风险增加外，他们还提供了这种风险的大小和性质的数据。但更重要的是，他们第一次证明了除了结肠恶性肿瘤的风险之外，这些患者患胰腺癌的风险也增加了。因此，他们证明PSC是一种诱发几种胃肠道癌症的恶性前病变。
PSC患者发生胆管癌的风险无疑增加。然而，这一风险的规模并没有得到普遍认同。2目前发现的13%的肝胆恶性肿瘤是基于到目前为止检查的最大的患者队列:由于三分之二的瑞典PSC患者被包括在内，这也可能是选择最少的患者系列。无肝胆恶性肿瘤的患者在死后和移植后进行肝脏组织学检查的高比率(74%)是本研究质量的另一个标志。虽然没有明确说明，但我们假设其中大多数是胆管癌病例，表明PSC患者中胆管癌发展的标准发生率超过100，胆管癌发展的频率为10-15%。
本研究的一个显著发现是，很大一部分发生肝胆恶性肿瘤的PSC患者是在PSC诊断后的一年内发生的，这表明在PSC中发生肝胆恶性肿瘤可能会揭示之前未被发现的PSC。在一项欧洲联合研究中，这一点更加明显。3.
不出所料，结直肠癌的风险也增加了10倍。这显然与PSC患者中溃疡性结肠炎和克罗恩结肠炎的高发病率有关，这意味着这些患者应该定期进行结肠镜检查，以诊断结肠炎(通常可能是无症状的)和寻找结肠恶性肿瘤。结肠炎的PSC患者是否比其他结肠炎患者更易发生结肠恶性肿瘤4在本研究中未进行检查。
背景尽管原发性硬化性胆管炎(PSC)长期以来被描述为胆管癌发展的一个强大的危险因素，但很少有良好的流行病学研究对其频率进行检查。此外，发展其他恶性肿瘤的风险是未知的。斯堪的纳维亚优秀的卫生信息系统为研究罕见疾病中的这种关联提供了机会。
客观的:评估瑞典一组PSC患者发生肝胆和肝外恶性肿瘤的风险。
设计:随访大量PSC患者，比较瑞典普通人群的恶性肿瘤发生率。
病人:共609名临床、生化和胆管造影诊断为PSC的患者，由瑞典所有大学医院的肝脏科医生确定。瑞典国家癌症登记处进行了跟进;临床随访和中位随访时间为5.7年。
结果28%的病例在随访期间死亡，其中44%为恶性肿瘤。13%的队列患者发生胆管癌，在PSC诊断后的第一年，每年发生胆管癌的发生率为1.5%。与瑞典普通人群相比，他们患胰腺癌的风险增加了14倍。
结论: PSC患者(不包括肝移植患者)的主要死亡原因是癌症。不仅证实了肝胆道癌的风险增加，而且还描述了PSC患者胰腺癌风险增加的新发现。
PSC患者患胰腺癌的风险增加了14倍，这一新发现特别有趣。作者强调了胆管癌和胰腺癌之间可能的诊断重叠，应该尝试确认这一发现。然而，这一发现可能支持PSC患者有罹患几种不同类型胃肠道恶性肿瘤的风险。由于有时在PSC中可以看到类似胰腺炎的变化，5肝胆系统恶性肿瘤的发展以及结肠直肠和胰腺可能是继发于慢性炎症。然而，人们也应该考虑到，它可能不仅仅是与特定基因相关的PSC易感性，还可能是发展为胃肠道恶性肿瘤的风险。6伯奎斯特的研究等有助于进一步研究PSC中肿瘤发生发展的机制。
原发性硬化性胆管炎患者患胰腺癌的风险增加