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病例报告
一个23岁的女性提出了一个4个月的历史上腹痛，腹胀，恶心，和偶有血染呕吐。她体重减轻了7公斤。她有一个复杂的心脏病史，需要心脏手术三尖瓣闭锁在三岁和再次当她20岁。
16岁时，她被诊断为丙型肝炎阳性。她的药物包括华法林。
重要的临床发现包括黄疸的存在，而没有慢性肝病的其他症状。她有收缩期杂音，假冠瓣发出正常的金属音。一个起搏器在原地。她右上腹有压痛，并有明显的肝边缘。
肝功能检查显示胆红素水平为79 μmol/l(正常范围0 ~ 17)，碱性磷酸酶为834 u/l(30 ~ 130)，丙氨酸转氨酶为193 u/l(0 ~ 31)。血红蛋白浓度为8.7 g/dl(12-16)。国际标准化比率为10。病毒血清学仅为丙型肝炎阳性。甲胎蛋白(AFP)测定为11 000单位/升(正常范围0-7)。β人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)水平未升高。其他化验结果均在正常范围内。
上消化道内窥镜检查显示弥漫性出血性胃炎和大食管静脉曲张。超声显示不规则的异质肝脏，可能有更局灶性的肝损害，门静脉血栓形成，腹水和脾肿大。因此，患者进行计算机断层扫描。第5节段可见非钙化病变(图1A)⇓)的造影增强在门静脉造影期最为明显。在门静脉的邻近部位可以看到增强的血栓(图1B)⇓)．放射学诊断的肝细胞癌(HCC)和门静脉肿瘤血栓，背景是慢性肝病，作出了。其他诊断被认为是不可能的。然而，考虑到患者的年龄，考虑到儿童时期获得的丙型肝炎通常不会导致早期并发症，1超声引导下进行活检。
(A)对比剂注射后25秒轴向计算机断层扫描，显示肝脏第5段有不均匀的低强化肿块。门静脉扩张。(B)对比剂注射后65秒，在与(A)相同的位置进行轴向计算机断层扫描。门静脉梗阻程度清楚。膨胀的门静脉增强与肿瘤血栓一致。肿瘤本身看得更清楚。
组织学显示肿瘤由粘连组织间质内的腺泡/管状细胞组成。部分细胞含有黏液蛋白，整体表现不符合HCC的典型特征。用抗上皮膜抗原和细胞角蛋白7和19抗体染色的细胞，用癌胚抗原抗体局灶染色。细胞角蛋白20、CD30、CD117、AFP、β-HCG均未见染色。总的来说，这些特征很难解释，但更倾向于带有卵黄囊成分的生殖细胞肿瘤(GCT)，而不是HCC。
外科诊断证实肿瘤由于门静脉侵犯无法切除，因此患者接受MBOP化疗方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、长春新碱和顺铂)治疗。她的甲胎蛋白水平下降了75%，但她出现嗜中性粒细胞减少、败血症、出现肾衰竭，并在开始治疗10天后死亡。
讨论
HCC通常由临床背景、影像学表现和AFP升高综合诊断。尽管围绕这一话题存在争议，但这些肿瘤并没有常规的活检。我们的病例说明了一个例子，这些特征是存在的，但活检改变了诊断，预后和治疗。
除了在乙型肝炎高度流行的地区外，肝细胞癌在生命的前四十年中很少发生。在70-90%的病例中，它与潜在的肝硬化相关，与乙型肝炎或酒精相关疾病相比，丙型肝炎肝硬化更容易导致HCC。2虽然儿童期获得的丙型肝炎的自然史进展为与成人相似的组织学，但变化较轻，严重的肝炎或肝硬化是青春期罕见的并发症。1
HCC没有独特的影像学特征。在计算机断层扫描中，肿瘤血栓可以通过门静脉扩张和血栓强化来区别于温和血栓。血管造影和放射性核素显像不太可能进一步推进诊断。磁共振成像(禁忌)使用三钠mangafdipir (Teslascan, Nycomed)，有助于区分含有肝细胞的肿瘤和不含肝细胞的肿瘤，但由于肝GCT可能含有肝细胞，理论上，与HCC的区分可能仍然是不可能的。
GCT可能是未分化的(非生殖细胞瘤，精原细胞瘤)，或沿胚胎(畸胎瘤，成熟或不成熟)或胚胎外(卵黄囊或内皮窦肿瘤，绒毛膜癌)分化。3.腺外GCT起源于原始生殖细胞系，通常为中线肿瘤。3.4根据世界卫生组织描述的组织学，他们被国际生殖细胞癌症合作小组分为预后组。5它们通常发生在儿童和年轻人身上。4腺外GCT可良性或恶性，并可表现为多种组织类型。组织学上，卵黄囊肿瘤比其他肿瘤有更高的恶性潜能。4
绒毛膜癌患者血清β-HCG水平升高，卵黄囊肿瘤患者血清甲胎蛋白水平升高。4
肝脏的GCT在成人中极为罕见。6以前只有4例成人纯卵黄囊肿瘤被报道过。7肝脏GCT的影像学特征还没有很好的描述。据报道，肝脏GCT产生AFP的范围为500 ~ 28470 ng/ml(国际单位/升≈1:1 ng/ml)。7,8
治疗最初采用顺铂为基础的化疗。自接受化疗以来，5年总生存率为60%。5
总之，放射科医生和消化科医生，特别是在专科中心，应该意识到在一小部分患者中，也就是年轻的丙型肝炎患者，肝硬化和HCC的经典临床和影像学表现可能有另一种解释，其预后非常不同。