条文本
PDF
摘要
与正常人群相比，腹腔疾病患者患小肠腺癌的风险增加。有人认为腹腔疾病中的小肠腺癌是通过腺瘤-癌的序列发生的，但只有一例腹腔疾病患者发生小肠腺瘤的报道。我们报告另外三例小肠腺瘤在设置腹腔疾病。此外，四例小肠腺癌也被报道，其中一个被发现毗邻空肠绒毛腺瘤。这些病例强调了腹腔疾病患者发展为小肠瘤变的风险，并支持腹腔疾病中的小肠腺癌起源于腺瘤的概念。
- 腺癌
- 腺瘤
- 腹腔疾病
- 瘤形成
- 小肠
- OGD, oesophagogastroduodenoscopy
来自Altmetric.com的统计
小肠腺癌在一般人群中极为罕见，经年龄调整后的年平均发病率估计为每百万人3.7例。1相比之下，腹腔疾病与发生小肠腺癌的风险显著增加相关(相对风险60 - 80倍)。2，3.最近来自瑞典的一项基于大规模人群的关于腹腔疾病和疱疹样皮炎患者恶性肿瘤的研究证实了小肠癌的风险增加，尽管风险低于以前的研究(10倍)。4
与大肠的情况类似，有证据表明小肠腺癌也起源于先前存在的腺瘤。5，6尽管有许多腹腔疾病患者发生小肠腺癌的报道，7 -15只有一个发表的病例小肠腺瘤患者腹腔疾病。16在我们的腹腔疾病患者队列中，我们遇到了3名小肠腺瘤患者和4名小肠腺癌患者。在其中一个病人，腺癌明显发展在绒毛状腺瘤内，为腹腔疾病小肠腺癌的腺瘤-癌理论提供了支持。
案例系列
我们的腹腔疾病中心在1981年至2000年的20年间，从417名腹腔疾病患者中确定了7名患者。所有肿瘤均在1995年之后确诊。有五名男性和两名女性。诊断为肿瘤的患者平均年龄为53岁(21-83岁)。
小肠腺瘤患者
3名腺瘤患者(2名男性和1名女性)在诊断腺瘤时平均年龄为63岁(范围53-83岁)(表1)。基于无麸质饮食的临床和组织学改善，腹腔疾病的诊断平均早27年(范围4-39岁)。每个病人都坚持无麸质饮食，并否认胃肠道症状。诊断腺瘤时所有血清学检查均为阴性。在食道胃十二指肠镜检查(OGD)中发现腺瘤位于远离壶腹部的十二指肠降部，以评估腹腔疾病的状况。非腺瘤性十二指肠粘膜的组织学表现为部分绒毛萎缩，与治疗后的腹腔疾病一致。17结肠镜检查未发现所有患者的腺瘤性息肉。详细描述1例(病例1)。
没有1
患者为53岁白人男性，4年前因缺铁性贫血诊断为腹腔疾病。当时结肠镜检查结果为阴性。OGD正常，除了十二指肠改变与腹腔疾病相一致。十二指肠活检显示绒毛完全萎缩。腹腔血清抗麦胶蛋白IgA、抗麦胶蛋白IgG、抗肌内膜抗体均呈阳性。患者开始采用无谷蛋白饮食，并在过去四年中一直坚持。
我们见到他时他没有症状。体检正常，化验结果正常，包括全血细胞计数和血清铁蛋白。腹腔血清学阴性。OGD重新评估腹腔疾病的状态，十二指肠粘膜扇形和裂隙显著。此外，在十二指肠降部有一个界限不清的结节，活检显示为腺瘤组织。患者再次进行内窥镜检查，目的是切除整个腺瘤。用靛胭脂红划定十二指肠病变的边界(图1)。然后用生理盐水辅助技术去除病变。息肉的组织学检查显示为管状腺瘤伴发育不良改变(图2)。随后的肠镜检查未发现任何其他肿瘤病变。
色内窥镜(靛胭脂色0.08%)显示十二指肠降部无骨息肉的边界。
十二指肠息肉活检。图片底部显示正常腺体结构，杯状细胞形成良好。中间部分开始出现腺瘤样改变。上半部分表现为核不典型增生，核密集，多形性，核分层，核在顶端可见，核仁突出。苏木精和伊红，×80。
小肠腺癌患者
在4例腺癌患者中(表2)，癌诊断的平均年龄为50岁(21-70岁)。有三名男性和一名女性。介绍是一个急腹症的两个病人。一例，21岁男性，被认为有急性阑尾炎，但在剖腹探查时发现穿孔回肠癌。另一例为55岁男性，因空肠肿块肠套叠而出现小肠梗阻。在这两个病例中，最初的病理解释未能识别远离癌的邻近粘膜的腹腔疾病变化。由于腹腔疾病、严重的绒毛萎缩和上皮内淋巴细胞增多引起的变化，在复查原始幻灯片时被识别出来。这名55岁的男性在童年时就被诊断患有腹腔疾病，但因为被告知他已经摆脱了这种疾病，所以他从5岁起就开始正常饮食。这个病人开始吃无麸质饮食。他身体一直很好。 When initially seen by us, he had been on a gluten free diet for 12 months. Coeliac serologies were negative; OGD and enteroscopy revealed mucosal fissures and scalloping of folds. Biopsies revealed partial villous atrophy. Colonoscopy was normal without polyps.
另外2例患者表现为缺铁性贫血。放射学检查显示两名患者均有空肠肿块。腹腔疾病在肠镜检查时被诊断为空肠肿块活检。诊断是基于存在次全绒毛萎缩的活检确定从十二指肠在两名患者。两例患者抗麦胶蛋白抗体均呈阳性。未进行肌内膜抗体检测。结肠镜检查是负面的。
所有腺癌均表现为晚期，浸润浆膜。上、下消化道未见其他腺瘤。只有1例患者癌旁可见腺瘤组织。没有证据表明肿瘤附近有扁平发育不良。2例患者局部淋巴结受累。但均无远处转移。三名患者(病例编号4、5和7)在无谷蛋白饮食时，十二指肠组织学有改善。第四例没有重复活检。详细介绍了一个案例(案例7)。
情况下没有7
55岁男性，因缺铁性贫血而出现疲劳。结肠镜检查正常，上消化道系列显示空肠肿块。患者被转介做肠镜检查，检查显示褶皱减少，褶皱扇形，十二指肠和空肠粘膜裂隙。此外，在空肠发现了一个肿块(图3)。肿块附近是一个苍白的斑块样区域，也进行了活检。在随后的几天里，病人从他的母亲那里得知，他在婴儿时期就被诊断出患有腹腔疾病，但因为后来她被告知，他的疾病已经痊愈，所以她允许他从童年早期开始正常饮食。抗iga麦胶蛋白和抗igg麦胶蛋白阳性。组织学检查显示空肠粘液腺癌与相邻的绒毛腺瘤。十二指肠活检显示绒毛次全萎缩。病人接受了肿块切除手术。在切除标本中发现浆膜浸润和阳性淋巴结浸润。 He subsequently underwent chemotherapy for one year with 5-fluorouracil/leukovorin/levamisole. Re-exploration was performed six years later for evidence of recurrent disease identified on abdominal computed tomography scanning. He was found to have complete obstruction at the ligament of Treitz secondary to a retroperitoneal mass. He underwent further jejunal resection and bypass of the mass. He remains on a gluten free diet.
箭头表示肠镜检查时看到的空肠肿块。组织学检查显示为粘液腺癌。肿块(箭头)附近的苍白斑块样区域活检显示绒毛状腺瘤。
讨论
小肠肿瘤仅占所有胃肠道恶性肿瘤的1-5%，这是惊人的，因为小肠占胃肠道长度的75%和粘膜表面积的90%。18，19小肠恶性肿瘤在一般人群中是罕见的。然而，小肠腺癌有几种前体状态，包括家族性息肉综合征、腹腔疾病和克罗恩病。20.
尽管腹腔疾病和小肠腺癌之间的联系已得到很好的证实，但这只是基于少数患者，现有的文献大多以病例报告的形式。7,8，13 -15在Swinson进行的一项大型合作研究中等在英国,3.235例腹腔病人共发现259个恶性肿瘤。其中19例为小肠腺癌，预期发生率为0.23例。小肠腺癌的相对风险为82.6，这相当于一般人群患结肠癌的风险。这项在20世纪70年代末进行的研究可能高估了腹腔疾病中小肠恶性肿瘤的风险，因为很大比例的患者可能不遵守无谷蛋白饮食。同样，在一系列来自美国的腹腔疾病患者中，发现了小肠腺癌的风险增加。2然而，这项研究是作为一项全国性调查进行的，其风险估计是基于两名患有小肠腺癌的患者。在瑞典一项以大人群为基础的腹腔疾病患者研究中，小肠腺癌的风险略有增加(10倍)。4
小肠腺癌与大肠腺癌相似，都被认为是由先前存在的腺瘤引起的。6与克罗恩病不同的是，在克罗恩病中有证据表明存在发育不良-癌序列，21腹腔疾病显示癌旁粘膜无癌前野缺损或扁平不典型增生的证据。22因此，腺瘤-癌序列被认为是腺癌最可能的发展模式，尽管只有一个发表的小肠腺瘤患者腹腔疾病的病例。16我们的病例支持腺瘤癌理论。通常，小肠腺癌出现在晚期23因此，先前存在的腺瘤通常会被侵袭性癌完全取代。
我们的病例揭示了腹腔疾病中小肠癌的重要因素。首先，虽然腹腔疾病是女性的主要疾病，24大多数报告的小肠腺癌病例都发生在男性。8然而，这种癌症的风险在男性和女性中都有增加，尽管男性的风险更大。4其次，患有长期腹腔疾病的患者患癌的风险似乎最大。8在我们的系列报道中，两名55岁的男性在童年时期被诊断患有腹腔疾病，显然对无麸质饮食有反应，并被认为“已经摆脱了这种疾病”，但在生活的后期才被诊断出来。不幸的是，他们的表现和重新诊断的腹腔疾病是由于疾病的恶性并发症。症状消失在青春期的腹腔疾病患者中并不罕见。25这可能被误认为是疾病的解决。这些病例强调了腹腔疾病的长期性。
以前的病例报告描述了一些患者在小肠腺癌切除时才诊断出腹腔疾病。在这些患者中，标本的组织学检查显示相邻的非肿瘤黏膜有绒毛状萎缩。9，11，12日,14此外，在一些病例中，在切除标本的病理评估中，最初忽略了绒毛萎缩，但后来在复查原始标本后发现了绒毛萎缩，从而进一步延误了腹腔疾病的诊断。12我们的两个病例在复查原始病理材料后，以类似的方式诊断。
我们的一个患者在21岁时出现回肠腺癌。儿童腹腔疾病的恶性肿瘤是不寻常的，尽管它可能被低估。26然而，瑞典的一项大型研究表明，20-59岁年龄组的人患腺癌的风险最大。4我们的患者没有小肠腺癌的其他危险因素。20.
大多数关于腺癌和腹腔疾病患者系列的文献发表于20世纪70年代和80年代，患者长期吸收不良。相比之下，我们的患者在20世纪90年代末都被诊断为腹腔疾病引起的癌。这表明，尽管腹腔疾病在美国被认为是一种罕见的疾病，但小肠腺癌在腹腔疾病患者中的发展是一个活跃的问题。当临床医生和病理学家遇到小肠腺瘤和癌表现的患者时，应考虑腹腔疾病的鉴别诊断。
目前，没有关于长期腹腔疾病患者的调查作用的既定指南。27我们发现腹腔疾病患者发展为十二指肠腺瘤，这增加了OGD可以作为腹腔疾病患者肿瘤增生的一种监测手段的可能性。然而，评估小肠的其他模式的作用还需要探索，因为在腹腔疾病中，大多数癌症发生在较远的肠道。8
总之，我们的腹腔疾病和小肠腺瘤和癌患者支持腺瘤-癌序列发展为小肠癌症的腹腔疾病。此外，它们强调了该疾病的前恶性性质。