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背景和目的:对消化内分泌恶性肿瘤的流行病学。本研究的目的是报告发病率和管理在一个定义良好的人口。
方法:基于数据从人口获得消化系统癌症登记处勃艮第(法国)的24年。发病率计算按性别、年龄、诊断。在诊断治疗和舞台也被调查。预后决定使用原油和生存率。一个多元相对进行生存分析。
结果:在1976年至1999年之间,229例记录。年龄标准化发病率是0.76/100 000人和0.50/100 000女性。他们在两性随时间增加。resectability率为74.1%。中记录的情况下,器官并没有超出26.6%,20%有淋巴结转移,53.3%有内脏转移或不可切除的。没有提高手术切除率和阶段的诊断在研究期间。总体相对存活率是66.9%,50.4%在五年内,40.6%在10年。在诊断、诊断、年龄和子站是独立的重要预后因素。
结论:虽然他们的发病率正在增加,消化内分泌恶性肿瘤仍然是一种罕见的癌症,代表1%的消化系统癌症。阶段在诊断和预后人口水平比那些在医院系列报道。在短期内,新的治疗可能代表最好的方法改善其预后。
- 消化内分泌恶性肿瘤
- 发病率
- 治疗
- 生存
- 矿物鉴别恶性消化内分泌肿瘤
来自Altmetric.com的统计
恶性消化道内分泌肿瘤(矿物鉴别)从流行病学家没有受到应有的重视。发病率的信息是有限的。这可能是由于这样的事实,它是一种罕见的疾病,这一群体的异质性癌症起源于不同的网站其流行病学特征的研究有限。此外,越来越多的临床和生物知识导致分类的变化随着时间的推移,这使得研究困难。新的内分泌肿瘤的组织学类型国际肿瘤组织学分类1池消化道类癌和胰腺内分泌肿瘤和endocrine-exocrine区分癌症和内分泌癌症发展的限制范围内的家庭病理(多发性内分泌瘤类型我和雷克林豪森综合症)。因为稀有矿物鉴别,也有缺乏的报告在他们的管理和预后。此外,可用数据提供专门的中心,因此不能作为参考使用,因为不可避免的选择性偏差。基于人口的研究记录所有情况下在一个定义良好的人口代表唯一的方法来评估这些癌症的流行病学特点和管理。这样的研究是很少见的,因为他们需要准确和详细的数据收集是很少做癌症登记系统。因此本研究的目的是报告发病率,治疗,在诊断和预后的矿物鉴别定义良好的法语人口。
患者和方法
病人
基于人口癌症登记处记录所有消化道癌症两个行政区域的居民人口在勃艮第,法国。这些地区人口的1 050 000根据1999年的人口普查。癌症登记在一个领域始于1976年,并于1982年。癌症登记处的工作人员正积极收集的信息从多个来源:病理实验室、大学医院,当地医院,私人医生,肿瘤学家和肠胃科,全科医生,月度评审的死亡证书。患者在通过国家卫生服务区域识别。注册表的质量和完整性认证审计每四年的国家卫生和医学研究所和国家公共卫生研究所的。
因为整个医疗行业的参与,我们假设几乎所有新诊断病例记录。所有注册与恶性肿瘤内分泌形态根据国际疾病分类的肿瘤(ICD-O 2)都包括在内2:神经内分泌癌(8246/3)、胰岛瘤(8151/3),胃泌素瘤(8153/3)vipoma(8155/3),细胞瘤(8152/3),良性肿瘤(8240/3)和胰岛癌(8150/3)。综述了病理报告为了分类肿瘤根据世界卫生组织的分类。1肿瘤恶性肿瘤侵犯相邻结构的显示或记录在75%的情况下转移。在其他情况下,世卫组织建议后,1肠道肿瘤侵入肌层固有层或超越,直径大于1厘米的小肠和大肠。胰腺肿瘤直径必须超过3厘米,被归类为矿物鉴别。Ki67扩散指数不能用于最古老的记录。
病人被分为三个年龄组:41.1%是< 65年,65 - 74年,31.7%的人,27.2%是⩾75年。癌症网站分类根据ICD-O 2分类。2癌症扩展当时诊断分类后TNM分类。3我指定的三个阶段是:阶段,切除癌症没有淋巴结或内脏转移(T2-4 N0 M0为小型和大型肠本地化,胰腺本地化T2-T3 N0 M0);阶段II,切除肿瘤和淋巴结转移(N1-2 M0);第三阶段,癌症与内脏转移(M1)和/或局部区域扩展不能做出一个完整的手术切除。手术治疗是归类为:切除治疗(宏观切除的恶性组织和显微外科的证据边际传播(n = 127),姑息性切除(n = 44),绕过或开腹探查术(n = 30)。治疗包括化疗(n = 49)和(或)放疗(n = 12)。生存的病人从死亡证书,确定注册的居住地,或从从业者。生活状态以2002年1月228例(99.5%)。
方法
人口数据用于计算发病率是基于人口估计的插值结果的四个人口普查(1975,1982,1990,1999)。发病率计算按性别、年龄、诊断。为了与其他国家比较,利率已经被直接法标准化使用世界标准人口。标准偏差计算。时间趋势发生率进行分析使用四个五年时间从1976年到1995年,一个四年期(1996 - 1999)。时间的发病率趋势使用泊松回归性进行评估。使用χ分类数据之间的关系进行了分析2测试。在矿物鉴别管理和预后研究的趋势,两个时期被定义:1976 - 1987和1988 - 1999。
原油存活率计算使用寿命表方法。生存曲线比较使用日志等级测试。相对存活率也计算,这些被定义为观察到的比例下的癌症患者存活率的研究预期的存活率在人口的性别和年龄分布相似,只需接受普通人群的死亡率。它反映了超额死亡率的癌症病人组相对于背景的死亡率。相对存活率计算使用RELSURV程序。4多元的生存分析使用一个相对生存与比例风险模型应用于网络生存时间间隔。协变量的意义是由似然比检验的测试。
结果
肠道癌都是分化良好。以前它们与恶性良性肿瘤。胰腺肿瘤当中,有86.0%为非机密的癌,14%是内分泌分化良好运作。我们的系列没有包含任何小细胞肿瘤。
发病率按性别、年龄、诊断
229年内分泌癌占消化系统癌症的0.8%男性和1.1%的女性。分别的意思是诊断时的年龄,67.0(标准差3.1)和64.8(标准差2.3)年(p = 0.38)。整个原油年度发病率是男性每100 000 1.15 0.10 (SD),女性为0.91每100 000 0.09 (SD)。分别对应的年龄标准化发病率是0.76(标准差0.07)和0.50(标准差0.06)每100人000人。性别比例计算年龄标准化率是1.5。
图1显示了特定年龄的男性和女性发病率曲线的矿物鉴别。矿物鉴别发病率较低,类似于两性岁前40年。此后,发病率增加男性比女性的更迅速,直到75年的男性和65年的女性。然后最古老的年龄组的发病率下降。总体而言,27.3%的病例被诊断为74岁。
特定年龄消化内分泌恶性肿瘤的发病率在男性和女性。
图2显示了在年龄标准化发病率趋势随着时间的推移,五年时间在男性和女性。矿物鉴别的男性,发病率有所下降之间的第一和第二研究期间增加(p = 0.89),然后在最后三个研究阶段。对于女性,发病率随时间逐步增加比男性更迅速。然而,男性和女性的发病率显著上升(p < 0.001)。第一项研究期间,男性年龄标准化发病率是0.68/100 000 000 0.24 (SD)和0.20/100女性(SD 0.14)。最后研究期间他们分别1.01(标准差0.18)和0.90(标准差0.17)/ 100 000。
年龄标准化消化内分泌恶性肿瘤的发病率性和时间。
发病率的网站
在229年的矿物鉴别中,小肠是最常见的网站(38.9%的病例),前大肠本地化(27.1%)和胰腺本地化(20.5%)。其他网站少得多:胃(6.1%),胆囊(2.2%),肝(1.8%),食管(0.4%)、腹膜(0.4%),和消化本地化不是另有说明(2.6%)。附录恶性内分泌肿瘤占8.1%大肠本地化。年龄标准化发病率由网站和性表1中给出。有轻微优势在男性为所有网站。小肠的性别比例略低比其他网站本地化。矿物鉴别代表小肠癌的28.2%,大肠癌的0.04%,和1.7%的胰脏癌。没有明显的矿物鉴别站点的分布随时间的变化。当比较第一和第二项研究时期,小肠本地化的比例分别是47.3%和36.2%,大肠的本地化21.8%和28.7%,和胰腺本地化的20.0%和20.7% (p = 0.49)。
治疗和诊断阶段
切除治疗是在54.5%的情况下,在19.6%,姑息性切除和开腹探查术或绕过在13.4%。总体而言,12.5%的病例没有手术。治疗切除的比例是52.5%的男性和56.7%的女性(p = 0.271)。50.0%的病人不到65岁,54.9%在65 - 74年的年龄,和60.7%的75年(p = 0.159)。切除治疗的速度随肿瘤的网站:它是大肠高(63.1%),小肠(62.9%)比胰腺本地化本地化(38.3%)(p < 0.001)。治疗方面没有显著差异(表2)。治疗的患者切除的比例为61.8%在1976 - 87年期间和1988 - 99年期间52.1% (p = 0.08)。
1976年和1983年之间没有进行化疗,然后在22.7%的情况下进行。第二项研究时期(1988 - 1999),切除后进行化疗治疗在21.9%的情况下,姑息性手术后在58.5%的情况下,和非外科手术地治疗病人中19.5%的病例。进行放射治疗12例。
大多数矿物鉴别已处于晚期阶段的诊断。只有26.6%的人并没有超出器官,20.1%有淋巴结转移,53.3%有内脏转移或不可切除的。在转移性情况下,肝转移患者的比例是59.7%。这些患者中这是唯一在79.2%的情况下内脏转移本地化。的另一个主要转移网站腹膜癌病(23.2%的病例)、肺(3.7%)、皮肤(2.4%)、骨(1.2%),和其他网站(9.7%)。没有明显的随时间变化的舞台诊断(表2)。
生存
总体5年和10年生存率观察,分别为42.7%和29.3%,和相应的相对存活率分别为50.4%和40.6%。表3显示了一个五年的观察和相对存活率的研究变量。期诊断没有显著影响预后。生存,观察和相对(图3),女性高于男性。年龄校正后症状不明显的影响下的死亡以外的其他疾病的风险研究。生存是矿物鉴别相关站点:小肠的矿物鉴别比其他网站的矿物鉴别。在诊断治疗和舞台是生存下来的最重要的决定因素。治疗切除后,五年相对存活率为72.6%;姑息性切除的36.2%和17.7%的其他姑息治疗。预后恶化与癌症的发展阶段。 The five year relative survival rate varied from 80.1% in stage I to 35.8% in stage III.
观察和相对恶性消化内分泌肿瘤的生存。
在诊断治疗和阶段密切相关的,他们不包括在多变量分析中。我们连续两个多元生存模型,包括性别、年龄、网站的诊断和治疗的其中之一,以及其他在诊断阶段。结果非常相似,只有第二多变量模型(表4)。在诊断阶段,死亡的相对危险度为2.61 4.61 II期和III期相比年龄阶段i和网站也在诊断阶段的重要预后因素独立。特别是,大肠比小肠矿物鉴别矿物鉴别的预后更差。
讨论
的流行病学矿物鉴别尚未明确。这项研究很重要,因为它是第一个报告的发病率和管理矿物鉴别在人口水平。发病率数据以前提供的基于医院的注册表,包括大多数诊断内分泌肿瘤在北爱尔兰。5但是,没有区分良性和恶性肿瘤。其他基于人口的研究仅处理过类癌肿瘤。6 -11再一次,没有区分良性和恶性肿瘤是由四个报告。6,7,9日,10在两个研究中,还提供了一些恶性良性肿瘤的发病率使用标准美国人口。8日,11另一项研究与我们类似,但局限于肠道的内分泌肿瘤,沃州地区执行(瑞士)。12类似的发病率是在这两项研究报告。可怜的矿物鉴别的流行病学知识可以解释这些罕见的肿瘤,随时间修改他们的组织定义,由于恶性肿瘤的定义可能会出现模糊。这份报告表明,癌症登记处的数据,如果精确的形态学编码,可用于矿物鉴别的流行病学研究。基于人口的研究面临的主要问题之一是确定数据的完整性和可靠性。我们的数据包括所有确诊病例定义良好的法语人口在1976 - 99年期间,包括未经处理的情况下。所有的数据收集在一个统一的方式,无论时间或诊断中心。由于信息来源的多样性,我们假设几乎所有矿物鉴别新诊断病例记录。此外,信息处理,在诊断阶段,生存几乎是彻底的。因此本研究没有进行选择性偏差。
本研究证实,矿物鉴别是罕见的肿瘤,代表大约1%的消化系统癌症。他们在男人的特点是略有优势。平均年龄在矿物鉴别诊断年龄略低于其他消化系统癌症的诊断(70.5年(SD 12.0)在这一领域)。在医院统计数据为基础,年龄的诊断通常是低于我们的研究,表明最古老的病人很少看到专门的中心。平最古老的年龄组的发病率可以归因于不准确的诊断。目前的研究还显示两性发病率随着时间的增加。很难解释这一趋势。改善诊断策略或诊断标准对肠道病变是一个几乎不可能的解释。他们可能有一个小影响胰腺肿瘤的组织学证实的病例的增加。此外,诊断标准的改变并不能解释这一事实发病率增加了女性比男性的更迅速。 Aetiological factors probably play a role but, because of the rarity of these tumours, they are not yet known. The small bowel is the most frequently occurring localisation for MDET. The predominance of these sites has already been noted by others.7大肠和胰腺代表其他两个主要的本地化。矿物鉴别其他网站是非常罕见的。如果阑尾类癌肿瘤是相对常见的肿瘤,他们通常是良性的。13在半个多世纪的梅奥诊所的实践,只有两个阑尾类癌转移相关死亡病例记录在案。转移是肿瘤患者从未见过不到2厘米。我们确认的稀有矿物鉴别的附录。系列只报告了5例(2.1%的病例)。
本研究的一个有趣的方面是描述矿物鉴别在社区的管理水平。我们接受手术切除的病变,如果可能,总是更可取的。在我们的人口略多于一半的病例切除治愈。基于这个速度低于相关医院系列评估resectability利率变化在80%和90%之间。14 -16这种差异并不奇怪。医院数据提供的专业单位,因此不能作为参考使用,因为不可避免的选择性偏差。不太有利的治疗方法已经在基于社区的其他癌症的统计报告。接受化疗的病人的比例增加了。事实证明有一个antitumoral影响肠道肿瘤的转移这似乎低于在胰腺肿瘤。17 -19然而,化疗仍相对有限。它还没有达到充分发展人口水平。有很大比例的差异在医院先进的情况下(转移性或不可切除的病例)系列。35%之间变化20.和71%。11我们的研究表明,在诊断阶段先进当考虑一般人群。平均有55%的患者内脏转移或不可切除的肿瘤在诊断时。这项研究也表明,没有明显提高手术切除率或阶段与矿物鉴别诊断的患者24年的研究中,这是令人失望的。诊断策略的变化,随着成像技术的发展,并没有导致改善矿物鉴别的管理。
矿物鉴别的发展被认为是缓慢的。如果其他消化系统癌症的预后比,除了大肠,不如,建议医院统计数据。例如,在82年法国系列恶性duodenopancreatic的内分泌肿瘤区域,五年原油存活率是100%没有肝转移和40%在他们面前。16基于人口统计数据代表的唯一途径评估实际矿物鉴别患者的存活率。矿物鉴别不超越的预后与其他类型的消化器官与癌症。主要先进矿物鉴别比其他消化系统癌症不那么咄咄逼人。在这种情况下,对进一步提高生存积极治疗是合理的。
人们普遍认为在诊断预后的主要因素。21的完整切除病变,强烈与诊断阶段,也是一个重要的预后因素。16矿物鉴别大肠似乎像激进的恶性肿瘤。患者存活率的矿物鉴别大肠的不如腺癌患者的结肠。11日,22存活率相似的康涅狄格肿瘤登记报告。8这些肿瘤的侵犯是证实了大肠的预后因子,独立在诊断阶段。临床医生必须考虑大肠的严重性矿物鉴别。没有改善随着时间的推移,在诊断和resectability,难怪没有显著改善预后的矿物鉴别取得了24年的研究。因为迟到的症状,早期诊断是一个目标难以实现。在短期内,需要更多的试验来欣赏佐剂或姑息治疗矿物鉴别的好处。新方法治疗矿物鉴别也需要被发现。