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历史
一个44岁的白人女病人入院接受上腹和右腹部疼痛持续了七个月。腹部超音波和电脑断层显示胆囊病变位于优越和胰腺地峡的前一部分,最大直径为3.5厘米(图1 a, B) T2磁共振成像显示出trilobar hyperintensity强劲的囊性病变(图1 B);未发现与主胰管沟通磁共振胰胆管造影(图1 c)。囊状病灶内镜超声(欧盟)显示一个包含多相流体(图1 d)。欧盟引导细针吸活组织提供无上皮细胞黏液状的液体。流体胰酶浓度是423和1204 U / l对淀粉酶和脂肪酶,分别而CEA、CA 19.9, 17和CA 72.4 ng / ml, 9 U / ml,分别和140 U /毫升。尽管低钙19.9浓度和缺乏粘液细胞囊性液体,其他的结果与粘液性囊腺瘤的诊断。外科勘探证实了上级部分胰腺囊性病变的地峡,遥远的从主胰管(图1 a, B)。肿瘤摘除术。在宏观上有一个划定,三裂的,半透明的质量,测量3.5厘米(图1 e)。良性肿瘤包括骨料的梭形细胞嵌入在一个纤维矩阵(图1)。 These aggregates formed a thin rim around a large central low cellular zone of oedema and myxoid degeneration. The tumour cells expressed neurofilaments and S100 protein on immunohistochemistry. P53 immunostaining was negative and sparse nuclei were Ki67 positive. These features were consistent with a benign plexiform neurofibroma (PNF). No neurofibromatosis related lesions were found and no mutation of theNF1(神经纤维瘤1)基因被发现在分析的DNA来自血液淋巴细胞和肿瘤组织。在跟进,手术切除两年后,病人没有有任何的抱怨,没有任何证据表明胰腺病变。
(一)加强计算机断层扫描。Hypoattenuating圆形病灶位于前部的胰腺地峡(箭头所指)。(B)的尾部分主要病变是包裹在胰腺的地峡(白色箭头)。胰腺实质是正常的上游(黑色箭头)。主要的门静脉是正常的,远离病变(箭头)。(C) T2磁共振成像。病变强烈hyperintense囊肿;另一个类似病变被认为在右边(箭头)。摘要磁共振胰胆管造影(D)与厚片。两个病变可见,第三个表示(箭头)。 The main pancreatic duct is normal (arrowhead) with no obvious communication with the lesions. (E) Endoscopic ultrasound. Anechoic cystic lesion without defined cyst wall or mural nodule (arrow). (F) Surgical specimen consisted of a bilobated, firm, translucent, well delineated mass. (G) On microscopy, at low magnification, the lesion was heterogeneous with a solid cellular part (arrows) and a central oedematous acellular zone (*), giving the pseudocystic aspect of the lesion (haematoxylin and eosin stain, magnification ×10). (H) At high magnification, the solid part of the lesion was composed of a regular spindle cell proliferation. Intratumoral vessels showed a thin fine wall (arrow) (magnification ×40).
讨论
的存在PNF在胰腺中虽然有几个临床意义,所显示的当前情况。首先,PNF可能模仿虽然胰腺囊肿,因为在这种情况下手术前提出。神经源性肿瘤的囊性外观是经常遇到的,与瘤内水肿的黏液状的变化可能是潜在的病变。4光明出现在T2加权磁共振图像特征的PNF。虽然5其次,手术切除是必要的,以排除恶性肿瘤中经常遇到PNF相比虽然古典纤维瘤。2除了经典的良性功能,类似于良性PNF,虽然公布数据6,7高细胞增殖和p53蛋白表达在我们的案例中是缺席。第三,PNF是纤维神经瘤的形态变异,虽然一般认为pathognomic NF1综合症。8在成人患者诊断时,它通常是一个孤独的肿瘤被认为是一种马赛克位于NF1综合症。9没有检测到基因异常和其他临床NF1综合症相关病变在目前的情况下可以用这样一个机制来解释。9对于这些患者,患其他疾病的风险较低与NF1相关综合症。
总之,我们报道一个少见的PNF,虽然独特的胰腺的位置。瘤内黏液样和水肿的变化发展在这种类型的纤维神经瘤囊性外观可能导致胰腺囊肿误诊。这些病变应该添加到列表中良性胰腺肿瘤的囊性外观。
脚注
利益冲突:没有宣布。