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我们报告一名49岁男子的情况下遭受了自1998年以来组织学证实溃疡性结肠炎(UC)。他无症状已四年后2002年8月急性复发了。结肠镜检查和组织学的肤浅的肠标本显示清晰的加州大学的活跃迹象没有恶性肿瘤的迹象。尽管他未能改善和适当的治疗被称为恢复proctocolectomy因为结肠类固醇依赖性和结束阶段。他的推荐,紫罗兰色的红棕色结节在他四肢发达。皮肤活检显示梭形细胞和血管缝。组织学诊断皮肤卡波西氏肉瘤(KS)。2003年3月他接受一个恢复性proctocolectomy回肠造口术。加州大学的结肠病理检查显示特性和令人惊讶的是,特点也KS的迹象。人类免疫缺陷病毒(HIV)测试是负的。 Human herpesvirus-8 (HHV-8) DNA was detected in native samples from affected skin but not in peripheral blood or the large intestine. The patient recovered rapidly after operation. Steroid therapy was gradually withdrawn. Cutaneous lesions regressed completely with hyperpigmentation, and no new lesions were observed, despite receiving no treatment (fig 1).
(一)组织学溃疡性结肠炎的迹象,卡波济氏肉瘤(KS)切除结肠。溃疡底部(蓝色箭头)假息肉,隐窝脓肿(红色箭头)可以看到(haematoxylin-eosin染色,100×放大)。(B) KS的典型特征可以确定肌下结缔组织层的结肠(haematoxylin-eosin染色,400×放大)。(C)卡波济氏肉瘤病人的前臂,和同一地区一年之后操作(D)。
有四个临床KS的变体:经典、流行、获得性免疫缺陷综合症(艾滋病)有关,和医源性。1过度使用免疫抑制药物在20世纪的第二部分已经与医源性KS的患病率更高。2疾病的开始,在之前报道引发药物管理研究,包括超过20年不到一个月。类固醇的剂量范围从5到125毫克/天。没有明显相关性的发展KS和类固醇治疗剂量和持续时间。3我们的病人被治疗12 - 125毫克每日甲强龙,大约四个月的时候他的皮肤病变出现。减少或停用免疫抑制药物KS病变常常会导致相当大的改善。4,5根据这些数据,经过撤军的类固醇治疗的皮肤症状的病人自发退化。艾滋病患者的内脏KS相当频繁,会影响几乎所有脏器,但结肠KS是罕见的。这些病人常无症状或有非特异性的症状。6KS经常影响到黏膜下层,肤浅的肠活检经常错过它,就像在我们的案例中。HHV-8之间的联系、γ疱疹病毒和KS首次报道超过10年前。7,8病毒被发现在90%以上的KS艾滋病毒血清反应阳性的患者样本,但在健康对照组低流行率。HHV-8 DNA坚持KS的内皮细胞和梭形细胞。根据文献,HHV-8病毒本身并不足以形成KS但它可能是一个重要的辅助因子在疾病的发展。在我们的例子中,我们发现HHV-8本地样本中基因组皮肤损伤,但未能在石蜡包埋结肠样本。结肠KS和加州大学的发生是罕见的。我们发现八个类似案件的英语文学(表1)。
我们的病人是第四个HIV阴性和KS与加州大学开发的。据我们所知他是第一个证明HHV-8正面案例了KS在免疫抑制治疗UC的传播。我们的治疗政策是成功的。病人,尽管他状态不佳,容忍手术治疗。停止他的类固醇治疗后KS自发退化。手术后他仍是35个月。
确认
我们想表达我们的感谢教授彼得Kupcsulik修订手稿。
脚注
利益冲突:没有宣布。