收购因子V抑制剂是一种罕见的事件。抑制剂在临床实践中最常见的是八世针对因素。在最近的一次文献之回顾,虽然斯特雷夫和湖水¹发现126例V因子抑制剂出版。抑制剂出现大手术之后,与牛凝血酶止血剂治疗,恶性肿瘤、自身免疫性疾病、输血、抗生素治疗,或原因不明。我们报告的出现因子V抑制剂在肝硬化患者癫痫发作控制接受丙戊酸。

50岁的男子治疗酒精性肝硬变承认鼻衄。他没有自身免疫性疾病史或输血。三年来他一直口服丙戊酸1 g /天发作,和普萘洛尔60毫克/天。入院时,凝血酶原水平5%的控制因子V是1%,和二因素是49%。两个月前凝血酶原水平83%的控制两次一个月。体检显示补偿肝硬化。鼻出血是与毛细管扩张和控制的啮合与硝酸银当地cauterisation紧随其后。实验室测试显示没有迹象表明凝血因子消耗68×10(血小板计数⁹/ l,肺动脉栓塞< 500 ng / ml,纤维蛋白原3 g / l)。丙戊酸取代苯巴比妥而普萘洛尔是维护。

为33%,三个月后凝血酶原水平因子V 14%,第二因素72%,因素七70%,92%,第九凝血因子和因子X 65%的控制。VIII因子、十一和十二水平是正常的,就像凝血酶时间。他筛选因子V抑制剂通过测量残余因素后一个小时的潜伏期在37°C的等量混合的正常血浆和患者血浆。抗体滴定度确定的贝塞斯达方法滴定度因子抑制剂。因子V抑制剂滴定度是1.0贝塞斯达单位。蛋白质免疫电泳是正常,检测抗核antinative DNA, anti-beta2-glycoprotein 1, anticardiolipin, antithyroperoxidase antimitochondria, antismooth肌肉抗体呈阴性。天冬氨酸转氨酶73 IU / l(正常< 40 IU / l), albuminaemia 35.2 g / l,而α胎蛋白9.6 ng / ml。腹部超音波和结肠镜检查是正常的。胃肠内镜显示1级食管静脉曲张。入院后十八个月,病人无症状,鼻出血没有复发。 Factor V was 41% and weak factor V inhibitor activity persisted (0.6 Bethesda units).

Hypocoagulability由于因子V抑制剂是罕见和难以诊断肝硬化患者。八十七年的126例病例中所描述的标致和湖水¹发生在过去的十年中,三分之二的情况下跟着牛凝血酶接触。Antibovine因子V和反人类的因子V抗体可以互动,可能体内灭活人类因素V。其他值得注意的原因是输血,癌症,治疗betalactam抗生素或链霉素,大手术(通常在患者接受输血或betalactam代理),和自身免疫性疾病(腹腔疾病、大疱类天疱疮、干燥综合征、桥本甲状腺炎)与先天因素有关V缺陷。在近20%的情况下没有发现原因。²迄今为止,没有病例与拔牙或其他小手术。Anti-factor V抗体可以出现在所有年龄但大多数报道病例发生在65岁。²抑制剂是偶然地发现近40%的情况下在一个孤立的凝血酶原时间的增加。出血是主要的表现在60%的情况下,和威胁生命的22%。²

据我们所知,这是第一个报道的相关因子V抑制剂丙戊酸治疗。值得注意的是丙戊酸抑制脂肪酸β氧化,可能导致威胁生命microvesicular脂肪变性。³然而,我们的病人没有肝炎临床或生物的迹象。罕见的皮肤血管炎或lupus-like综合症与丙戊酸或其前体药物valpromide。因子V抑制剂中偶尔发现了这样的症状,患者⁴但是我们的病人没有临床或生物自身免疫过程的迹象。因子V抑制剂与丙戊酸三年的治疗后,出现,停药后凝血酶原水平改进的部分。在之前报告的情况下,抑制剂消失在患者整体的88%,后10周的意思。²患者不确定原因,抑制剂只有消失在62%的情况下平均23周后,²虽然这并不影响结果。出血患者很难治疗因子V抑制剂。尝试了各种方法,比如注入新鲜冷冻血浆,或者更好,血小板浓缩液。²血浆置换法被用来降低抗体滴定度和高剂量免疫球蛋白中和抗体。类固醇和免疫抑制剂(硫唑嘌呤、环磷酰胺),单独或组合,已被用于长期V合成抑制剂的抑制因素。然而,结果很难解释的系列小患者,包括异构的表现。没有共识的治疗。

总之,hypocoagulability发病相关因素的下降V水平肝硬化患者不应系统地归因于肝细胞不足;没有明显的细胞溶解,V抑制剂和一个收购因素应该寻求可能的药物相关的原因。