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客观的鉴别诊断的绒毛萎缩(VA)没有成人腹腔抗体包括血清反应阴性的腹腔疾病(CD)和慢性肠病与谷蛋白无关,即。non-coeliac肠病(道理)。目前还没有命名的国际共识和为这些肠病诊断标准。在这项工作中,德尔福过程是为了解决这个问题进行诊断和临床的不确定性。
设计国际特遣部队的13个肠胃科从六个国家招募了16国际腹腔疾病研讨会,巴黎,2019年。2019年9月至2021年7月,一个Delphi的过程是通过邮件进行调查达成共识的条件考虑的鉴别诊断VA -腹腔血清学和临床诊断方法所需的这些条件。协议采用阈值为70%。
结果慢性肠病的特点是弗吉尼亚州和消极腹腔血清学可以归因于两个主要临床场景:与消极的血清学CD形式呈现,包括血清反应阴性的CD和CD与IgA不足有关,和道理,后者承认不同的根本目的。达成的共识是NCEs协助临床医生的诊断标准区分NCEs从血清反应阴性的CD。尽管在成人患者的血清反应阴性的CD是最常见的病因学VA和消极的血清学,区分血清反应阴性的CD和生均是避免不必要的终身无谷蛋白饮食的关键,针对疾病的发病率和治疗对比糟糕的长期结果。
结论介绍了巴黎共识的定义和诊断标准血清反应阴性的CD和慢性NCEs成人。
- 小肠
- 小肠活检
- 小肠疾病
- 吸收不良
- 腹腔疾病
数据可用性声明
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已知在这个问题上是什么
鉴别诊断的绒毛萎缩没有成人腹腔抗体包括血清反应阴性的腹腔疾病和慢性肠病与谷蛋白无关,即。non-coeliac肠下垂。
标准的命名和诊断标准对这些肠病目前缺乏,因此代表临床医生和研究人员处理这些的主要限制条件。
这个研究增加了
专家组的专家达成共识的定义及诊断标准血清反应阴性的腹腔疾病和慢性non-coeliac成人肠下垂。
区分血清反应阴性的腹腔疾病慢性non-coeliac肠病是关键,以避免不必要的终身无谷蛋白饮食和对比长期发病率和死亡率。
这项研究可能会如何影响研究、实践或政策
均匀性的定义和诊断标准血清反应阴性的腹腔疾病和non-coeliac肠病将有价值的临床医生照顾这些病人,并将确保一个更一致的方法在这一领域的研究。
介绍
小肠绒毛萎缩(VA)是一种慢性肠病的组织病理学表现的频谱。1 - 3在绝大多数情况下,它是由于腹腔病(CD)、慢性gluten-dependent肠病的特点是异构的临床表现,高患病率和死亡率的增加与普通人群相比。4 - 6
在成人中,CD的诊断是基于特定血清学VA和积极的腹腔,也就是说,人肌内膜(EmA), IgA IgA组织转谷氨酰胺酶(tTA)和IgA免疫球蛋白deamidated麦胶蛋白肽抗体在含谷蛋白饮食。4个5尽管CD的诊断很简单在绝大多数的情况下,可以发生在弗吉尼亚州在病人诊断挑战报告胃肠道症状和测试-腹腔特定的抗体。1 - 3 7第一步是确保没有错误的抽样不足,收集或处理的血清样本或十二指肠活检,后者可能导致不正确的定位和评价十二指肠标本;另一个关键需求是内窥镜检查前没有麸质饮食限制。1 - 3月7此后,临床场景的特点是弗吉尼亚州和消极腹腔血清学可以大致归结为两个主要临床实体:CD出现负面的抗体和慢性肠病与CD和蛋白摄入无关,我们定义为non-coeliac肠病(道理)。1 - 3
之间的鉴别诊断形式的CD -血清学和生均仍然是具有挑战性的,而且NCEs经常被误诊为血清反应阴性的患者CD。1 - 3 7 9 10原因包括这些肠下垂的稀有,重叠的临床和组织病理学特征和缺乏生物标记的这些条件。此外,被广泛接受的定义和诊断标准对大多数NCEs仍然缺乏。虽然在成人血清反应阴性的CD是最常见的病因学的VA -腹腔血清学,11 - 15号的1 - 3区分血清反应阴性的CD和生均是减少的关键诊断延迟和避免不必要的终身无谷蛋白饮食(GFD)。此外,准确描述NCEs确保适当的管理和临床的角度对我们的问候患者长期的发病率和死亡率。9 11 - 14号16 17
对于所有这些原因,有一个明显的命名法和需要找到共识为这些肠病诊断标准。明确和广泛适用的诊断标准是必要的,以避免误诊,促进有针对性的管理和促进未来的研究在这些条件。
多学科工作组与特定专业的诊断和治疗上创建CD和生均首先确定条件负责VA -腹腔血清学,然后提出定义和诊断标准。该专家小组招募了16国际腹腔疾病研讨会,巴黎,法国,2019年9月5日至7日。最后的诊断标准称为“巴黎共识”。这个工作组关注影响成年慢性病患者。我们排除在我们的分析瞬态VA发生急性胃肠道疾病(如病毒性和细菌性肠胃炎),从而导致自发瞬态平面粘膜愈合。儿科工作之外存在的目的条件。
方法
招聘的专家小组
十三肠胃科从六个国家(意大利、美国、英国、芬兰、法国和新西兰)被邀请参加由两位作者(FB和)期间和之后的2019年巴黎研讨会。工作组的成员承认国际专家诊断,临床管理和交付的照顾成人患者中受到各种形式的CD和道理。他们中的一些人已经参与协作工作组定义和诊断标准的CD。4 18 - 20外部统计学家也登记,以确保公正的管理专家的意见和数据分析。
Delphi的发展和阶段的过程
招聘的专家小组后,一个三相德尔福过程进行了2019年9月至2021年7月将每个专家的意见转换成一组共识。21日22这是通过重复执行轮投票和讨论通过电子邮件与两个主要目标:(1)澄清和界定条件,应考虑的鉴别诊断VA -腹腔血清学,根据当前的文学和分类成诊断类别;和(2)提供定义和诊断标准为肠下垂投票在第一阶段和CD出现负面的血清学。
第一阶段:识别条件与VA和消极腹腔抗体和分类为诊断类别
接近的鉴别诊断肠病的特点是弗吉尼亚州和消极腹腔血清学是复杂的,在文献中描述的根本原因是极其异类。除了CD出现负血清学,弗吉尼亚州也可以找到在慢性肠病与谷蛋白摄入无关,这通常被误诊为血清反应阴性的形式的CD。1 - 3 7 - 15有趣的是,我们是有些道理的诊断标志,而对另一些人来说,它只是一个元素导致整个临床和组织病理学的画面。然而,当临床情况是由严重的吸收不良,这些目的:属于“不要错过诊断”。此外,有些条件在文献中报道的目的:VA,的因果角色仍缺乏明确的共识。
小组成员被要求提供肠下垂导致VA的列表的基础上文献和临床经验并投票分类他们在以下组:(I) NCEs构成与血清反应阴性的CD的鉴别诊断问题;(2)生均不构成问题的鉴别诊断血清反应阴性的CD由于整体临床和/或组织病理学图像;和(3)条件导致的弗吉尼亚州尚不清楚,因此不应考虑的鉴别诊断与负腹腔血清学VA。
这个阶段协议的门槛被设定为≥70%的投票调查小组成员。NCEs没有达到所需的阈值没有进一步的评估。
肠病的主要对象包括在组我是德尔福过程的第二阶段。
第二阶段:诊断标准non-coeliac肠病的特点是VA和消极的腹腔血清学
NCEs包括在组我投票的第一阶段是单独讨论了通过电子邮件调查上达成协议定义和诊断标准。对于每个肠下垂,该组织成员第一次被要求提供他们的诊断标准和定性评价。这些都是收集并合并成一个定量的Excel电子表格,这是发送回每一个组员的一轮投票。每个成员必须投票表决是否诊断项目是“必要的”,“支持”或“无关紧要”的一个特定的肠病的诊断。必要的标准投票是那些必须完全满意使一个特定的肠病的诊断。标准投票支持那些暗示但不够,如果单独拍摄,做出诊断。无关紧要的标准没有诊断的作用。
成立了专门的一轮投票为每个机会。对每一轮的投票是由每个小组辩论回话的统计学家组织为了维护一个无偏和匿名方法。反馈汇总的统计,每一轮后与团队共享。诊断项目也考虑到至少70%的小组成员投票时必要的诊断,或0%投票“无关紧要的诊断”。选票进行分析之后,提出的描述诊断标准起草的两个作者(FB)和发送到其他小组成员获得最终批准。诊断项目不能达到协议后第一轮投票中仍然没有解决。
结果
表1显示了这个工作的目的:考虑列表。慢性病需要考虑的鉴别诊断与VA和消极的腹腔肠病血清学包括不同形式的CD出现负血清学,生均摆问题的鉴别诊断血清反应阴性的CD (I)组和生均不构成问题的鉴别诊断与CD(组2)。条件证据不足导致VA也确认(第三组)。在线补充表1显示的列表肠下垂的阈值为没有达成协议。27-34对于这些情况,诊断分类(根据表1)不能分配。
诊断标准non-coeliac肠下垂造成问题的鉴别诊断血清反应阴性的CD
这些肠病的特点是一个变量的十二指肠VA GFD反应迟钝,负面腹腔血清学和吸收不良的严重程度不同。这些肠下垂,特定生物标志物可能促进分化的可用性血清反应阴性的CD。这组包括自体免疫肠病、肠病免疫缺陷与常见的相关变量,热带口炎性腹泻,贾第虫病,CD4 +懒惰T细胞淋巴瘤和特发性VA。药物引起的肠病最初考虑这部分。然而,群体的共识是,大多数药物引起的肠病很容易识别,因为这个原因,这类讨论下一节“non-coeliac肠病不是摆姿势与血清反应阴性的腹腔疾病的鉴别诊断问题。
自身免疫性肠病
自身免疫性肠病(AE)是一种非常罕见的在儿童在成人肠病描述第一名。35 - 40基于共识的票,必须满足以下条件的诊断自身免疫性肠病:
严重吸收不良症状(慢性腹泻、减肥、营养不良和电解质失衡)对任何饮食限制。35 36
弗兰克VA对任何饮食限制。35 36
IgA免疫球蛋白/积极的肠上皮细胞抗体(间接免疫荧光法对人类/猴子空肠)。
-腹腔血清学。
排除其它原因造成的。
以下诊断标准被认为是支持:
自身免疫相关条件的历史。
免疫抑制治疗的临床反应。
地穴深处淋巴球增多和/或浆细胞浸润,中性cryptitis±地穴微小脓肿和缺乏/减少十二指肠Paneth增殖的细胞组织学。
抗体阳性血清anti-AIE 75 kd (ELISA)或non-organ特定的自身抗体。
HLA输入诊断自身免疫性肠病无关。最后,没有发现共识为下列事项:无严重的免疫缺陷,诊断血清antigoblet细胞抗体的作用,参与胃肠道和一些其他网站的十二指肠组织病理学特征。这些组织病理学方面,当前的文学提供了非常不和谐的数据,包括上皮内淋巴细胞数、隐窝增生和凋亡的身体的洞口,缺乏γδT细胞和杯状细胞耗竭。41 - 45 37 38
肠病免疫缺陷与常见的相关变量
常见变量免疫缺陷(CVID)是最常见的一种形式的主要免疫缺陷的患者,胃肠道是经常参与这些病人。46个47尽管它一直承认CVID可以与VA,48弗兰克VA CVID及其导致的患病率仍知之甚少。虽然贾第虫病和其他胃肠道感染是CVID肠病的主要原因,肠道病变是异构的,也可以发生在没有任何明显的感染。我们的共识集中在这些非传染性形式的弗吉尼亚州CVID之间可能存在的相关性和CD。
以下条件被认为是必要CVID肠病相关的诊断:
出现胃肠道症状无论从他们的严重性(从零星的腹泻弗兰克吸收不良综合征)。
诊断原发性CVID根据欧洲和美国社会对于免疫缺陷。49
弗吉尼亚州。
弗吉尼亚州的排除其他原因,包括兰伯氏贾第虫和其他胃肠道感染。
以下条件被认为是支持,虽然不够,CVID肠病的诊断:
十二指肠上皮内淋巴球增多。
增加的炎症固有层。
地下室凋亡的身体。
移植物抗宿主病病变。
HLA类型被认为是无关紧要的CVID肠病相关的诊断。没有达成共识的诊断相关的临床和组织病理学特征,它反映了不确定性在文献中报道。这些包括协会微观结肠炎和炎症性肠病,协会与淋巴细胞性胃炎、萎缩性胃炎粘膜损耗的浆细胞,滤泡/结节性淋巴增生,它们克罗恩病病变/肉芽肿,嗜酸性渗透和神秘的脓肿/中性粒细胞浸润。50-59这一共识的作者同意评估这些特性在个案基础上。
CD的临床难题与普通变量免疫缺陷有关
尽管CVID的共存和CD患者中VA是历史文献中报道,百分比较这似乎是一个非常罕见的事件。根据我们的选票,主要标准确认CD在CVID组织学的诊断和临床GFD响应。
标准不包括CD的诊断CVID包括:
缺乏应对无谷蛋白饮食。
- hla dq2 / DQ8打字。
以下条件被认为是无法证实或排除诊断的CD CVID:扩展的不同部分小肠肠道病变,地穴增生,上皮内淋巴细胞(IELs)增加,增加的炎症固有层,地下室凋亡的身体,hla dq2和/或DQ8积极。最后,粘膜的作用TTG存款CVID到目前为止还没有被证实。
热带口炎性腹泻
热带口炎性腹泻是一种慢性疾病,已经认识很多年了。60应该是怀疑与吸收不良综合征患者,一定程度的VA(通常温和)上皮内淋巴球增多和病史的生活或旅行热带国家(特别是南亚地区、东南亚、非洲和南美洲热带地区内)下降了至少2个月和恶劣的卫生条件。排除其他原因的VA是强制性的,以及提示临床和组织学反应的抗生素。生化异常,如低叶酸对补充剂,缺乏维生素B12可能巨成红细胞性贫血和低脂溶性维生素可以支持元素诊断。HLA打字没有诊断的作用。
没有发现共识是否在热带口炎性腹泻回肠参与比十二指肠参与更加明显,这是否可以作为诊断标准。
梨形鞭毛虫病
贾第虫病是一种感染由于兰伯氏贾第虫(也称为鞭毛虫duodenalis或intestinalis),一个鞭毛肠道原生动物。61年临床图片高度变量从无症状的严重吸收不良综合症。在弗吉尼亚州的临床与消极腹腔抗体和吸收不良的临床征象,贾第虫病必须考虑和彻底调查。然而,贾第虫病的临床怀疑会引起临床场景如ibs类似症状不太严重。为了确诊,至少有一个这些测试是必要的:
积极的鞭毛虫特定粪便抗原。
识别的营养体formalin-fixed石蜡包埋)彩色十二指肠标本和/或十二指肠送气音。
直接识别囊肿/营养体在新鲜的粪便。
特定的鞭毛虫PCR。
临床反应的抗生素进一步证实了诊断
HLA打字没有任何相关的诊断,但它可能有助于患者边缘型tTA排除CD。尽管众所周知,贾第虫病可以在病人受CVID, IgA不足和CD,这组作者没有达成共识的必要性排除VA患者由于这些条件兰伯氏贾第虫。所以,决定是否要调查VA的其他原因是在个案基础上。
小肠懒惰CD4+t细胞淋巴瘤
小肠懒洋洋的CD4 + t细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤主要涉及到小肠。62年这种类型的淋巴瘤是不经常2型耐火CD的持久性VA和吸收不良尽管GFD和上皮内淋巴细胞的克隆表型。62年临床情况促使懒洋洋的CD4的怀疑+t细胞淋巴瘤的特点是长期吸收不良综合征与GFD营养不良反应迟钝。为诊断十二指肠VA是强制性的,排除所有其他的原因。
诊断是基于免疫组织化学显示弥漫性浸润的上皮细胞和/或扩张固有层小型/中型CD3+CD4+T细胞单克隆的重排beta-TCR和/或gamma-TCR十二指肠活检。提高CD3+CD4+上皮内/固有层淋巴细胞在流式细胞术也诊断。
没有发现共识执行骨髓活组织检查的必要性,进一步内窥镜/辐射检查来评估其他胃肠道大片,还或分子诊断STAT3-JAK2融合。63年因此,决定是否执行这些调查应该决定在个案基础上,根据当地的可用性。
特发性绒毛萎缩
IVA最近承认,仍然定义糟糕的长期临床实体的特点是弗兰克VA GFD反应迟钝,负面腹腔血清学和弗吉尼亚州的所有已知的原因已经彻底排除。12日17
十二指肠上皮内淋巴球增多是投票支持IVA的诊断。HLA打字只帮助排除CD,当负面腹腔单。IVA仍然需要阐明的其他方面,如没有发现共识以下临床和组织病理学诊断相关的元素:表示程度的吸收不良综合症,家族史的CD,自身免疫包括疱疹样皮炎病史,可能参与其他部分胃肠道粘膜的作用的IgA TTG和组织学评估十二指肠组织学的时机。
一个分类的不同形式的IVA最近提议。17这包括1型IVA特点是瞬态VA解决自发在6 - 12个月;2型IVA,特点是持续non-clonal VA的长期预后;最后,3型IVA的特点是持续的弗吉尼亚州,这一发现异常T细胞群或持续gamma-TCR mono单克隆,或淋巴增殖性疾病的病史。然而,在目前的工作中,只对1型IVA达成的共识是,慢性肠病,应该从急性、自限性的分化与变量形式的肠病程度的绒毛削弱可能由于急性感染性肠胃炎。64 65
未来的研究方向可以考虑的可能性评估HLA-gluten四聚体和特定的活检的临床适用性anti-TTG2存款IVA之间的鉴别诊断和形式的耐火CD。25 66年
Non-coeliac肠下垂不构成问题的鉴别诊断血清反应阴性的CD
这些肠病的特点是一个变量的十二指肠VA和不同程度的吸收不良综合症。他们的诊断通常是由一个暗示促使个人和药理历史和典型的临床和组织病理学的线索,这增加了诊断的可能性进行预测。应该特别注意理应medication-induced肠病,尽管是第二个最常见的病因学为VA -腹腔抗体在成人中,仍然可以被忽略。2 67年9患者medication-induced肠病在腹腔中心已经不经常有血清反应阴性的CD GFD反应迟钝。2 7 9 67 68而意识问题上药物诱导肠病一直在增加在腹腔专家,特别是自2012年发现olmesartan-associated肠病,68年仍有需要改善的知识一般肠胃科和其他医疗专家关于这个主题。表267 - 79显示了主要线索指导每个肠病的鉴别诊断包括在这一组。
最后,肠下垂的列表的建立阈值提供了协议没有达成补充部分(在线补充表1)。27-34所以,这些条件不能分配给任何诊断分类考虑的表1。
乳糜泻的临床表现与血清学阴性
在缺乏一个共同的共识,争论已经包围了使用术语血清反应阴性的CD,指一直采用的是各种各样的临床和组织病理学的条件。不确定性仍然存在这一项是否应该指的是一个单一的临床实体,或光谱的不同形式的CD。在这方面,需要考虑是否积极腹腔免疫球蛋白的上下文中基于血清学IgA缺乏血清反应阴性的CD,或作为传统形式的CD与IgA不足一直是巨大的争议。1 - 3 9 12 - 15 - 23日67
目前的共识达成的存在不同形式的CD与消极的血清学呈现。血清反应阴性的CD,主要应考虑独立于CD,与选择性IgA不足有关。第二,CD与消极的血清学在高达30%的患者报告biopsy-proven疱疹样皮炎80年10月26日4也很少的病人受CVID (CVID先前部分中讨论)。百分比较最后,有两种异构组患者,可表现为负时腹腔血清学血清学测试,目前的共识同意考虑像传统形式的光盘,而不是血清反应阴性的。它们包括:(1)患者呈现负血清学如果他们已经GFD或免疫抑制疗法的血清学检测。这些病人恢复他们的积极的血清学反应如果他们挑战与面筋或免疫抑制剂是否撤回9日26日;(2)VA患者但tTA和EmA的结果之间的差异(即边缘/低滴定度积极tTA - EmA,反之亦然)。最后这两组病人是非常常见的场景在临床实践中,常会引起的诊断错误。9
血清反应阴性的CD和CD与IgA不足有关
必须满足以下条件做出诊断的血清反应阴性的CD和CD IgA缺乏相关:
弗吉尼亚州,地穴增生上皮内淋巴细胞数增加,在面向正确的十二指肠标本,GFD恢复。
执行诊断的必要性调查开始前GFD或免疫抑制治疗的患者,因为他们可能会导致假阴性血清学。
弗吉尼亚州的排除所有其他的原因,这意味着评估正常的免疫球蛋白水平,消极的肠上皮细胞抗体,消极的凳子寄生虫结核病/艾滋病毒检测,无医源性原因VA和没有前往/居住在热带地区的历史。
HLA打字的证据显示特定的腹腔单,也就是说,DQ2.5 (DQA1 * 0501、DQB1 * 0201), HLA dq8 (DQA1 * 03、DQB1 * 0302), HLA-DQ2.2 (DQA1 * 0201、DQB1 * 0202)或HLA-DQ7.5 (DQA1 * 05, DQB1 * 0301)。
在模棱两可的情况下,再介绍谷蛋白饮食可以有必要引起复发的肠道病变和症状来确诊。尽管剂量和持续时间的诊断面筋挑战尚未标准化,至少10 g蛋白/ 6 - 8周已经提出。81年12HLA打字总是应该在模棱两可的情况下执行的VA -腹腔血清学,因为它仍然有一个角色在歧视从生均血清反应阴性的CD。虽然在高加索人群中,30%有-40%的人携带HLA dq2或DQ8单,消极的HLA打字不包括血清反应阴性的CD。1 - 5 7
临床严重吸收不良图片,相关的自身免疫性疾病,家族病史的CD和biopsy-proven疱疹样皮炎可以支持诊断,但他们并不足以使一个诊断血清反应阴性的CD在缺乏必要的诊断标准。同样,当可用,小肠粘膜的转谷氨酰胺酶2-specific IgA存款可以支持的诊断血清反应阴性的CD和可能有助于区分从其他NCEs正常患者血清IgA的水平。25
最后,在患者- IgA腹腔抗体履行这些诊断标准(即平十二指肠黏膜恢复GFD和腹腔HLA),选择性IgA的发现缺陷(血清总IgA级别< 5 - 7 mg / dL)±积极的免疫球蛋白g腹腔血清学允许区分相关的血清反应阴性的CD, CD IgA缺乏症。已经表明,患者的IgA免疫球蛋白g tTA缺乏敏感性和免疫球蛋白deamidated麦胶蛋白肽抗体优于免疫球蛋白EMA (91% vs 82% vs 76%)。82年
条件不清楚相关的
有几个条件中列出的文献尽可能的原因。这些条件,证据支持他们的因果角色VA是贫穷和几乎全部的轶事。他们的相关性在临床实践中是未知的。当前的共识旨在确定这些条件必须考虑在临床实践中。每个小组辩论的临床经验的基础上,这一共识的结论是,非甾体抗炎药的使用,幽门螺旋杆菌感染和消化性十二指肠炎不会引起。因此,这些目的不应该被认为是在弗吉尼亚州的鉴别诊断与消极腹腔抗体。
讨论
慢性肠病的特点是弗吉尼亚州和消极腹腔血清学代表一组异构条件,通常预后不良,和诊断的挑战是常见的。7 - 17 1 - 3其中一些肠下垂如血清反应阴性的CD26和自体免疫肠病已经知道多年来,35 - 40而其他如肠病由于olmesartan和其他血管紧张素ⅱ受体阻滞剂是最近发现的。68 70这些肠病的鉴别诊断的困难在于其稀有和缺乏一致的标准诊断标准。由招聘小组成员与十年国际该领域的专业知识,按照一个严格的工作方法论的方法,本文提供了第一个共识的定义和诊断标准肠病的特点是VA和消极的腹腔血清学。本文还发现了条件不被认为是VA负腹腔血清学鉴别诊断。最后,我们提出了一个术语异构与消极的血清学乳糜泻的临床表现,我们已经同意考虑CD与IgA不足和血清反应阴性的CD作为两个独立的实体。我们想指出,CD与选择性IgA缺乏相关技术上可能不被视为“血清反应阴性的”CD,现在一致同意包括在CD的光谱呈现负面血清学鉴于这种情况的临床意义,并提供更完整的临床指导。
德尔福过程与最小阈值70%的协议21日22首先确定条件考虑进行鉴别诊断的VA -腹腔血清学,然后提出具体的诊断标准。的投票阶段每个肠病的诊断标准,我们采用了阈值≥70%项目达成协议“相关”和“支持”的诊断,和项目,获得了0%的投票是“无关紧要的诊断”也被考虑在内。这个过程是先天的优先clinical-based方法,保证相关意见由一小群专家罕见疾病没有分散。总的来说,考虑到最近的共识声明在胃肠病学协议是基于一个阈值在70%和80%之间83 - 86而且普遍商定的百分比为德尔福共享共识并不存在,21日22我们相信我们的结果是可以接受的。
尽管它新奇,我们的工作有一些局限性。首先,尽管一般高的协议,这些罕见的肠病的临床和组织病理学方面未能精确定义。是这种情况对于一些自身免疫性肠下垂和CVID的组织病理学特征。50 - 59 41 - 45 37 38之间当然我们承认我们的专家组没有包括病理学家和免疫学家,我们的工作主要是集中在临床胃肠病学实践,参与这一共识和作者发表详尽研究CVID和自体免疫肠病的组织病理学特征(AE)。37 38 42 44 45 50 52因此,我们相信,输出和建议从我们德尔福过程反映了越来越多的理解这些罕见的条件,和元素缺乏共识应该考虑未来的研究领域。特别强调应致力于转化研究调查发病的分子方面的血清反应阴性的肠病,也没有目前的共识,讨论到目前为止没有论文专门解决这个问题。最后,系统回顾文献并没有因为没有特定的诊断标准执行先前建立起来。
我们希望命名和诊断标准提出了方法论的统一将在临床医生照顾病人血清反应阴性的肠下垂并鼓励新发展这些疾病的临床管理和研究视角。
数据可用性声明
没有数据是可用的。
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伦理批准
不适用。
引用
补充材料
脚注
调整通知本文已经被修正,因为它第一次在网上发布。关系1和2已经更新。
贡献者和facebook计划和组织的研究。作者参加了所有的电子邮件调查的德尔福过程。PB收集数据并进行统计分析。手稿连同DSS和FB写道。所有作者批判修订手稿草案并积极促成了最终版本的手稿。所有作者批准了最终版本的手稿。
资金作者并没有宣布具体资助这项研究从任何公共资助机构,商业或非营利部门。
相互竞争的利益果酱已经收到Nexpep / ImmusanT研究资助,国家卫生研究院免疫原性,强生,Kanyos / Anakion,武田制药、Allakos, Oberkotter,和场地;咨询费用从Bionix UKKO Dren生物,Schar美国博士Immunic, Chugai制药;持有专利许可Evelo生物科学;并从Torax医疗收到版税。通用汽车收到海中女神生物技术咨询费用。木豆:武田制药。
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